Syndrome De Tourette - Causes, Symptômes Et Traitement

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-07 17:50

Causes, symptômes et traitement du syndrome de Tourette

Le syndrome de Tourette est un trouble de nature neuropsychique qui se manifeste par des tics moteurs et sonores incontrôlés. La maladie se manifeste dans l'enfance, ses symptômes sous la forme de divers troubles du comportement ne peuvent pas être contrôlés par le patient.

Les autres noms du syndrome de Tourette sont: maladie de Gilles de la Tourette, tic généralisé, maladie de Tourette. Auparavant, au Moyen Âge, le syndrome de Tourette était reconnu comme une maladie rare et très étrange. Il était exclusivement associé à des cris de phrases obscènes, à des déclarations offensantes, à des expressions inappropriées. De plus, les tics moteurs et vocaux ont été pris pour une obsession. C'est ainsi que le prêtre qui souffrait de cette maladie génétique fut nommé pour la première fois dans le livre "Marteau des sorcières" (1489). L'éponyme de cette maladie a été donné en l'honneur du neurologue Gilles de la Tourette, à l'initiative de son professeur J. M. Charcot. C'est Gilles de la Tourette qui décrivit en 1885 l'état et le comportement de 9 personnes atteintes de ce syndrome sous forme de rapport. Néanmoins, même avant Tourette lui-même, cette condition a été décrite plus d'une fois par divers auteurs.

La maladie est désormais rare. Jusqu'à 0,05% de la population en souffre. Le syndrome se manifeste pour la première fois dans la tranche d'âge entre 2 à 5 ans ou entre 13 et 18 ans. Dans le même temps, les deux tiers des malades sont des hommes, c'est-à-dire que les garçons tombent malades trois fois plus souvent que les filles. Les cas familiaux peuvent être retracés chez un tiers des patients.

De plus, la plupart des scientifiques modernes soulignent que le syndrome de Tourette n'est pas une maladie très rare. Ils notent que plus de 10 enfants sur 1000 peuvent être affectés par cette anomalie, mais elle est bénigne et reste souvent non diagnostiquée. Le niveau d'intelligence et l'espérance de vie de ces personnes ne sont pas affectés.

Bien que les scientifiques associent actuellement le développement de la maladie à des facteurs génétiques, environnementaux, neurologiques et autres, l'étiologie du syndrome de Tourette est encore controversée, car le gène n'a pas encore été cartographié. À cet égard, le syndrome de Tourette, en tant que maladie, présente un intérêt pour des sciences telles que: la psychologie, la neurologie, la psychiatrie.

Contenu:

• Causes du syndrome de Tourette
• Symptômes du syndrome de Tourette
• Diagnostiquer le syndrome de Tourette
• Traitement du syndrome de Tourette

Causes du syndrome de Tourette

Bien que les causes exactes du syndrome de Tourette n'aient pas encore été établies par la science officielle, il existe les hypothèses les plus probables suivantes concernant l'étiologie de la maladie:

Les troubles génétiques

En médecine, les cas de maladie sont décrits au sein d'une même famille: entre frères, sœurs et pères. En outre, une hyperkinésie de gravité variable survient chez les parents proches des enfants présentant le symptôme de Tourette.

Les scientifiques suggèrent que le symptôme de Tourette se transmet selon un mode de transmission autosomique dominant avec pénétrance incomplète. Cependant, l'hérédité autosomique récessive ne doit pas être exclue ainsi que l'hérédité polygénique.

On suppose qu'une personne atteinte du syndrome de Tourette transmet des gènes à l'un de ses enfants dans 50% des cas. Cependant, des raisons telles que l'expression variable et la pénétrance incomplète expliquent l'apparition de symptômes de gravité variable chez les proches parents, ou leur absence totale. Cependant, seule une petite partie des enfants hérite de gènes qui entraînent des troubles graves et nécessitent une surveillance médicale attentive.

Chez les hommes, les tics sont plus prononcés que chez les femmes. Par conséquent, on pense que le sexe influence l'expression des gènes. Les fils dont les mères souffraient du syndrome de Tourette courent le plus grand risque de développer la maladie. Les femmes porteuses du gène sont plus sujettes au trouble obsessionnel-compulsif. (lire aussi: Névrose - types et symptômes)

Processus auto-immuns dans le corps (PANDAS)

Ainsi, des scientifiques de l'Institut national de la santé mentale en 1998 ont avancé la théorie selon laquelle les tics et autres troubles du comportement surviennent chez les enfants dans le contexte du processus post-streptococcique auto-immun développé.

Les experts soulignent que l'infection streptococcique transférée et le processus auto-immun qui s'est développé dans ce contexte peuvent même provoquer des tics chez les enfants chez lesquels ils n'ont pas été observés auparavant. Cependant, les recherches sur ce sujet ne sont pas encore terminées.

Hypothèse dopaminergique

L'apparition du syndrome de Tourette s'explique par des changements dans la structure et la fonctionnalité des noyaux gris centraux, des neurotransmetteurs et des systèmes de neurotransmetteurs. Dans le même temps, les scientifiques soulignent que les tics se produisent soit en raison d'une augmentation de la production de dopamine, soit en raison du fait que les récepteurs deviennent plus sensibles à la dopamine.

Dans le même temps, les tics moteurs et vocaux deviennent moins prononcés lorsque le patient prend des médicaments antagonistes des récepteurs de la dopamine.

En outre, les scientifiques notent un certain nombre de facteurs pouvant provoquer le développement du syndrome

Tourette, parmi eux:

• Toxicose et stress subis par une femme enceinte.
• Prendre des stéroïdes anabolisants, des drogues et des boissons alcoolisées tout en portant un enfant.
• Hypoxie fœtale intra-utérine avec troubles du fonctionnement du système nerveux central.
• Prématurité de l'enfant.
• Blessures intracrâniennes reçues lors de l'accouchement.
• Intoxication différée du corps.
• Syndrome d'hyperactivité et psychostimulants pris dans ce contexte.
• Augmentation du stress émotionnel.

Symptômes du syndrome de Tourette

Le plus souvent, les premiers symptômes du syndrome de Tourette se manifestent chez un enfant âgé de 5 à 6 ans.

En général, les signes et symptômes du syndrome de Tourette sont les suivants:

• Les parents commencent à remarquer certaines bizarreries dans leur comportement chez leurs enfants. Les enfants font des grimaces, tirent la langue, cligne des yeux, cligne souvent des yeux, tape des mains, etc.
• À mesure que la maladie progresse, les muscles du tronc et des jambes sont impliqués dans le processus. L'hyperkinésie devient plus compliquée et commence à se manifester en sautant, en jetant les membres inférieurs, en s'accroupissant.
• Dès leur plus jeune âge, les enfants sont capricieux, agités, inattentifs, très vulnérables. En raison d'une telle émotivité, il leur est difficile d'établir un contact avec leurs pairs.
• Les patients sont sujets à la dépression, à une irritabilité accrue. Les troubles dépressifs sont remplacés par des accès de rage et d'agression. Après un court laps de temps, un comportement agressif est remplacé par une humeur joyeuse et énergique. Le patient devient actif et à l'aise.
• L'échopraxie et la cypropraxie sont courantes. Les premiers s'expriment en copiant les mouvements d'autrui et les seconds en gestes offensants.
• Les tics peuvent présenter un certain danger, car les patients peuvent se cogner la tête, appuyer sur leurs yeux, se mordre fortement les lèvres, etc. En conséquence, les patients s'infligent indépendamment des blessures assez graves.
• Les tics vocaux ou, comme on les appelle aussi, sont très divers dans le syndrome de Tourette. Ils sont exprimés dans la répétition de sons et de mots sans signification, dans des sifflements, des bouffées, des bourdonnements, des sifflements et des cris. Lorsque des tics vocaux sont introduits dans le processus du monologue d'une personne, l'illusion de bégaiement, de bégaiement et d'autres problèmes avec la parole du patient est créée.

• Parfois, les patients toussent sans arrêt, reniflent. Des manifestations similaires du syndrome de Tourette peuvent être confondues avec des symptômes d'autres maladies, par exemple pour la rhinite, la trachéite, la sinusite, etc.

  Les patients sont également caractérisés par des troubles de la parole tels que:

  1. Coprolalia - prononcer des mots obscènes (n'est pas
  2. Un symptôme pathognomonique, puisqu'il n'est observé que dans 10% des cas);
  3. Écholalie - répétitions de phrases et de mots prononcés par l'interlocuteur;
  4. Palilalia - répétitions répétées du même mot.
  5. La vitesse de la parole, son timbre, son volume, sa tonalité, ses accents, etc. peuvent être modifiés.
• Si les garçons sont caractérisés par la coprolalie, les filles sont des traits obsessionnels-compulsifs. La coprolalie est un symptôme grave de la maladie, car elle contribue à l'inadaptation sociale. Une personne jure fort, parfois même crie. Les phrases sont brusques.
• Le comportement du patient lors d'une crise peut être assez excentrique. Ils peuvent grogner, croquer des doigts, se balancer d'un côté à l'autre, tourner autour de leur axe, etc.
• Les patients sont capables d'anticiper le début de la prochaine attaque, car elle s'accompagne de l'émergence d'une certaine aura. Peut-être l'apparition d'une boule dans la gorge, des douleurs dans les yeux, des démangeaisons cutanées, etc. Comme l'expliquent les patients, ce sont ces sensations subjectives qui les obligent à reproduire tel ou tel son ou phrase. La tension disparaît immédiatement après la fin de la tique. Plus les expériences émotionnelles du patient seront fortes, plus les tics, vocaux et moteurs, seront fréquents et intenses.
• Le développement intellectuel des patients n'en souffre pas. Mais les tics moteurs et de la parole influencent son apprentissage et son comportement.
• D'autres symptômes du syndrome de Tourette sont des réactions comportementales, exprimées par une impulsivité excessive, une agressivité et une instabilité émotionnelle.
• La maladie atteint son apogée à l'adolescence et à mesure que la maturité approche, elle diminue ou disparaît complètement. Néanmoins, il est possible que les symptômes de la maladie persistent tout au long de la vie d'une personne. Dans 25% des cas, la maladie est latente et s'aggrave après quelques années. La rémission complète est rare.

En fonction de la gravité des symptômes du patient, plusieurs degrés de syndrome de Tourette sont distingués:

• Degré facile. Le patient est capable de contrôler toutes les anomalies vocales et de mouvement sans aucun problème. Parfois, ces troubles restent méconnus des personnes qui les entourent. De plus, des périodes asymptomatiques sont possibles, même si elles sont assez courtes.
• Degré modéré. Le patient est capable de contrôler les violations existantes, mais il n'est pas possible de les cacher de l'environnement. Dans ce cas, il n'y a pas du tout de périodes asymptomatiques.
• Degré prononcé. Une personne n'est pas capable de contrôler les symptômes de la maladie ou elle le fait avec beaucoup de difficulté. Les signes de maladie sont évidents pour tout le monde autour de vous.
• Degré sévère. Les tics vocaux et les tics moteurs sont prononcés. Les muscles du tronc et des membres sont impliqués dans le processus. Une personne n'est pas en mesure de contrôler les symptômes de la maladie.

Caractéristiques des tics dans le syndrome de Tourette

Les tics dans le syndrome de Tourette ont des traits caractéristiques. Ainsi, les troubles du mouvement sont toujours monotones, pendant un certain temps le patient peut les supprimer. Il n'y a pas de rythme.

Un autre trait distinctif des tics est qu'ils sont précédés d'une envie que la personne est incapable de surmonter. Cela se produit juste avant le début de la tique. Les patients la décrivent comme une augmentation de la tension, une augmentation des sensations de pression ou une augmentation de l'énergie qui doit être libérée. Cela doit être fait afin de normaliser votre condition, pour revenir au "bon" état de santé précédent.

Les patients indiquent qu'ils ont une boule dans la gorge, une gêne dans la ceinture scapulaire. Cela les incite à hausser les épaules ou à s'éclaircir la gorge. Afin de se débarrasser de la sensation désagréable dans les yeux, les gens commencent à cligner des yeux fréquemment. Phénomènes sensoriels prodromiques ou pulsions prodromiques - ce sont les noms de ces pulsions que les patients éprouvent avant les tics.

De plus, tous les patients, en particulier dans l'enfance, ne sont pas en mesure d'évaluer ce besoin pressant. Parfois, les enfants ne remarquent même pas qu'ils ont des tics et sont surpris si on leur pose une question sur telle ou telle condition.

Diagnostiquer le syndrome de Tourette

Certains critères rendent possible le diagnostic du syndrome de Tourette:

• Les tiques font leurs débuts avant l'âge de 18 ans (dans certains cas, jusqu'à 20 ans).
• Les mouvements du patient sont involontaires, répétés selon un certain stéréotype. Le processus implique plusieurs groupes musculaires.
• La présence d'au moins un tic vocal chez le patient.
• La présence de plusieurs tics moteurs.
• La durée de l'évolution de la maladie est de plus d'un an.
• La maladie a un caractère ondulant.
• Les tics ne sont pas causés par d'autres conditions, telles que des médicaments.

Il est impératif de réaliser un diagnostic différentiel et de distinguer le syndrome de Tourette des maladies suivantes:

• Chorée mineure (les mouvements sont lents, ressemblant à des vers, le plus souvent, seules les mains et les doigts sont impliqués dans le processus);
• Chorée de Huntington (les tics sont irréguliers, spastiques, les membres et le visage sont impliqués);
• Maladie de Parkinson (les personnes âgées sont sensibles, caractérisées par une démarche altérée, des tremblements au repos, un visage en forme de masque);
• Prendre des médicaments (antipsychotiques) contre lesquels des tics neuroleptiques peuvent survenir (ces médicaments sont utilisés pour traiter le syndrome de Gilles de la Tourette, par conséquent, avant de commencer le traitement, vous devez étudier en profondeur tous les tics du patient);
• La maladie de Wilson;
• Encéphalite post-infectieuse;
• Autisme;
• Schizophrénie;
• Épilepsie.

L'enfant doit être examiné non seulement par un neurologue, mais également par un psychiatre. L'observation dynamique du patient, la collecte des antécédents familiaux est tout aussi importante.

Des examens permettant de clarifier le diagnostic et de différencier le syndrome de Tourette avec d'autres pathologies: IRM ou TDM du cerveau, EEG, électromyographie, électroneurographie. Il est également possible de prélever de l'urine pour déterminer le niveau de catécholamines et de métabolites qu'elle contient. Une augmentation de la teneur en dopamine, en acide homovanillique et en excrétion de noradrénaline dans l'urine indiquera une maladie.

Traitement du syndrome de Tourette

Le traitement du syndrome de Tourette est un processus individuel. Le schéma spécifique est sélectionné en fonction de l'état du patient et dépend également en grande partie de la gravité des manifestations pathologiques. Un degré léger à modéré de la maladie se prête bien à une correction utilisant des techniques psychologiques telles que l'art-thérapie, la musicothérapie, la zoothérapie. Pour un enfant, un soutien psychologique, un milieu affectif favorable dans lequel il évolue est extrêmement important.

La thérapie ne peut être optimale que si elle est sélectionnée pour un enfant spécifique:

• Avec un léger degré de syndrome de Tourette, seul un soutien supplémentaire fourni à l'enfant est suffisant. Il est possible d'adapter son environnement, des changements dans le processus scolaire (par exemple, permettre à un enfant atteint du syndrome de Tourette d'effectuer un travail de contrôle non pas dans la salle de classe générale, mais dans une pièce séparée et sans le limiter dans le temps). Cela suffit souvent pour réduire les symptômes. C'est bien quand l'enseignant rencontre les parents. Ainsi, en classe, vous pouvez montrer aux enfants un film scientifique sur les personnes atteintes de cette maladie.
• Si les tics affectent la qualité de vie du patient, il reçoit un traitement médicamenteux, ce qui minimisera les manifestations de la maladie. Les principaux médicaments utilisés dans ce cas sont les antipsychotiques (pimozide, halopéridol, fluorophénazine, penfluridol, rispéridone), les adronomimétiques (clonidine, catapress), les benzodiazépines (diazépam, fénozépam, lorazépam). Les médicaments ne sont utilisés que dans des cas extrêmes, car leur consommation menace le développement de divers effets secondaires. Un effet positif de l'utilisation d'antipsychotiques peut être attendu dans environ 25% des cas.
• Il existe des preuves que les formes de syndrome de Tourette résistantes à un traitement conservateur se prêtent à une correction chirurgicale par stimulation cérébrale profonde (DBS). Cependant, à ce stade, cette technique est au stade du test, il est donc interdit de l'utiliser pour le traitement des enfants. La méthode se résume au fait qu'à l'aide de manipulations chirurgicales, des électrodes sont insérées dans certaines parties du cerveau. L'appareil auquel les électrodes sont connectées est placé dans la poitrine. Il, au bon moment, transmet un signal à travers les électrodes au cerveau, empêchant ou empêchant le développement du prochain tic.
• Les méthodes non médicamenteuses telles que le massage réflexe segmentaire, la thérapie par l'exercice, l'acupuncture, la réflexologie laser, etc. sont également largement utilisées.
• À l'avenir, le traitement du syndrome de Tourette repose sur des méthodes telles que la thérapie de biofeedback, l'injection de toxine botulique pour se débarrasser du patient des tics vocaux. Le traitement par Cerucal a montré des effets positifs, cependant, afin de pouvoir utiliser le médicament dans la pratique pédiatrique, il est nécessaire de mener des essais supplémentaires plus importants.

À ce stade, l'halopéridol reste le médicament de choix. Son action vise à bloquer les récepteurs de la dopamine dans la zone des noyaux gris centraux. Il est conseillé aux enfants de commencer une dose de 0,25 mg par jour avec une augmentation hebdomadaire de 0,25 mg. En 24 heures, un enfant peut recevoir de 1,5 à 5 mg de médicament, ce qui dépend de son âge et de son poids corporel. Un médicament tel que Pimosit a moins d'effets secondaires que le gadlopéridol, cependant, il est interdit de l'utiliser pour des troubles du fonctionnement du cœur.

Le médecin pour voir si vous présentez des symptômes du syndrome de Tourette est un psychiatre.

Dans le contexte du traitement, une amélioration du bien-être peut être obtenue chez 50% des patients après leur adolescence ou leur âge adulte. Si les tics ne peuvent pas être complètement éliminés, le traitement peut être effectué tout au long de la vie.

Bien que la maladie n'affecte pas l'espérance de vie d'une personne, elle peut perturber sa qualité, et parfois assez fortement. Les patients sont sujets à la dépression, aux crises de panique et ont besoin d'un soutien psychologique constant de la part de leur entourage.

Conseils pratiques pour les parents d'enfants atteints du syndrome de Tourette

• Éveil personnel et illumination de l'environnement. Comprendre ce qu'est le syndrome de Tourette est l'occasion d'approfondir les problèmes de l'enfant. La source des connaissances devrait être le médecin traitant, ainsi que des ressources d'information telles que des manuels médicaux, des revues et des articles sur ce sujet.
• Il est important de comprendre le mécanisme qui déclenche le prochain tick. Enregistrer ce qui a précédé la prochaine perturbation vocale et comportementale aidera à construire une chaîne logique et à établir le facteur de secousse.
• Faire des ajustements. Si vous apportez les changements appropriés à l'environnement de l'enfant malade, dans la routine de sa vie, le nombre de tics peut être réduit. Les pauses dans les devoirs, la possibilité d'un repos supplémentaire à l'école, etc., aident souvent.
• Reconstruire une compétence existante. L'enfant doit apprendre à contrôler les tics. Cela doit être fait par un spécialiste qualifié. Pour reconstruire la compétence, l'enfant devra avoir une compréhension claire du comportement tic afin d'apprendre par la suite comment le corriger.
• Rencontres régulières avec le médecin traitant. Un psychiatre qualifié est obligé de mener des conversations et des cours avec un enfant, qui, comme leur objectif, ont non seulement un soutien psychologique, mais aussi une aide pour faire face à ses pensées, son comportement, ses sentiments. Les membres de la famille où grandit un enfant atteint de ce problème peuvent également participer au counseling.
• Parfois, un enfant atteint de tics moteurs devrait avoir plus de temps pour taper sur le clavier que pour écrire à la main. Les enseignants doivent en être informés sans faute. N'interdisez pas non plus à l'enfant de bouger ou de quitter la classe s'il en a besoin. Parfois, ces enfants devraient bénéficier de l'intimité.

Si nécessaire, vous pouvez pratiquer avec un tuteur ou aller à l'école à la maison.

Auteur de l'article: Sokov Andrey Vladimirovich | Neurologue

Formation: En 2005, a effectué un stage à la première université médicale d'État IM Sechenov de Moscou et a reçu un diplôme en neurologie. En 2009, a terminé des études de troisième cycle dans la spécialité "Maladies nerveuses".