Polyarthrite Rhumatoïde Juvénile Chez Les Enfants

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-07 17:50

Polyarthrite rhumatoïde juvénile chez les enfants

Contenu:

• Qu'est-ce que la polyarthrite rhumatoïde juvénile?
• Pathogenèse de la maladie
• Image clinique
• Signes diagnostiques
• Aspects du traitement
• Pronostic de la maladie

Qu'est-ce que la polyarthrite rhumatoïde juvénile?

La polyarthrite rhumatoïde juvénile (JRA) est une maladie systémique caractérisée par une inflammation des articulations. Le diagnostic de JRA est posé avec une arthrite de longue durée (plus de 1,5 mois) en l'absence de toute autre pathologie articulaire identifiée chez l'enfant de moins de 16 ans. La JRA est une maladie plutôt rare.

Son étiologie est actuellement assez inconnue. On suppose que la prédisposition génétique et les caractéristiques du système immunitaire jouent un rôle important dans l'apparition de cette maladie. L'effet des virus sur l'immunité n'est pas exclu.

Selon les statistiques, les filles sont plus sensibles à l'apparition de la maladie. Il a été noté que plus la maladie était tardive, plus son évolution était sévère. Le développement et l'évolution maligne du processus pathologique sans traitement adéquat conduit souvent à une invalidité et même à la mort.

La classification internationale de la polyarthrite rhumatoïde juvénile comprend plusieurs aspects:

• Le type de lésion est l'arthrite systémique; oligoarthrite (persistante et répandue); polyarthrite.
• Selon la nature du cours, l'arthrite juvénile est divisée en aiguë (réactive) et subaiguë.
• Par localisation, on distingue les formes articulaires et viscérales-articulaires (avec les articulations, les organes internes sont affectés).
• En cours de route, la polyarthrite rhumatoïde juvénile se divise en deux catégories: lentement progressive, modérément progressive et rapidement progressive.

Pathogenèse de la maladie

L'activation de la maladie commence avec l'initiation de l'immunité humorale. Dans la membrane synoviale de l'articulation touchée, il y a violation de la microcirculation interne et destruction des cellules. En réponse à cela, des immunoglobulines G modifiées, étrangères au corps, commencent à être produites. En conséquence, les cellules de la synoviale produisent des cellules immunocompétentes, à savoir des anti-immunoglobulines G, qui confèrent une immunité locale. Ils sont également appelés facteur rhumatoïde. Pour ces derniers, l'IgG altérée est un antigène. En conséquence, les IgG et les anti-IgG forment un complexe immun qui, circulant dans la cavité articulaire, détruit les vaisseaux et la membrane synoviale du cartilage.

Cela conduit à la production d'une grande quantité de cytokines d'origine macrophagique et à une destruction encore plus grande de la cavité articulaire. En conséquence, le processus se propage au cartilage et aux os. La néovascularisation est activée sous l'action des cytokines. Tous ces processus contribuent au maintien de l'inflammation chronique dans l'articulation. Et la membrane synoviale imprégnée de cellules immunocompétentes et de complexes immuns empêche le flux de nutriments et de médicaments vers le cartilage.

Les anti-IgG sont transportés dans la circulation sanguine dans tout le corps. Cela explique les dommages causés aux autres organes internes et la gravité de cette maladie.

Le tableau clinique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile

Les manifestations de l'arthrite juvénile sont assez diverses, tout comme ses formes. Mais l'arthrite est un symptôme commun à tous. Il y a d'abord une raideur et une douleur autour de l'articulation, puis un gonflement et une rougeur, une hyperthermie locale. Le plus souvent, dans l'enfance, les principales articulations, grandes et petites, sont touchées. Les lésions des articulations de la colonne cervicale et des articulations temporo-mandibulaires sont considérées comme caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Cela conduit en outre à l'apparition de difformités graves et de troubles du développement, car l'enfant continue de grandir.

L'évolution aiguë de la maladie est typique des enfants d'âge préscolaire et des élèves du primaire. Parallèlement à l'apparition de l'arthrite, la température générale du corps atteint un nombre élevé de fièvre et une éruption cutanée allergique sur le corps peut survenir. Les ganglions lymphatiques régionaux, le foie et la rate sont souvent hypertrophiés. Dans cette forme de maladie, les lésions articulaires sont généralement bilatérales. Parfois, les manifestations cliniques ne sont initialement plus prononcées que d'un seul côté, et on peut supposer à tort que le processus est unilatéral. L'évolution aiguë de JRA est maligne, rapidement progressive et avec un mauvais pronostic.

L'évolution subaiguë est caractérisée par un début et un développement lents de la maladie. Le processus commence généralement d'un côté. D'autres articulations sont impliquées beaucoup plus tard. Il peut ne pas y avoir de douleur intense. Un gonflement révélé dans l'articulation, une violation de sa fonction. L'enfant développe une raideur matinale, qui peut durer une heure. L'enfant est inactif, peut à peine marcher. Les enfants de moins de deux ans arrêtent complètement de marcher. Une augmentation de la température corporelle globale est rare et ne peut atteindre que des nombres subfébriles. Les vaisseaux lymphatiques sont légèrement élargis. Le foie et la rate étaient inchangés. L'évolution subaiguë de JRA est caractérisée par un pronostic plus favorable et une meilleure réponse au traitement.

Polyarthrite rhumatoïde systémique

Cette forme de la maladie se manifeste par une combinaison d'arthrite avec des symptômes de lésions des organes internes. L'un de ces symptômes est une augmentation de la température, principalement le matin. Souvent au plus fort de l'hyperthermie, on observe l'apparition d'une éruption cutanée, de nature papuleuse. Disparaît tout seul, ne démange pas. La localisation habituelle de l'éruption cutanée est la zone des articulations, du visage, des surfaces latérales des fesses et des cuisses.

Les manifestations les plus dangereuses de la forme systémique de JRA sont l'accumulation de liquide séreux dans les cavités et les organes internes, y compris dans le muscle cardiaque et dans la cavité pulmonaire. Les patients présentent des signes d'insuffisance cardiaque et pulmonaire.

Presque tous les groupes de ganglions lymphatiques sont hypertrophiés. Ils deviennent gros, bien palpables, non adhérents à la peau et les uns aux autres, indolores, dépassent parfois de la surface de la peau.

Le foie et la rate sont hypertrophiés en raison de l'intoxication générale du corps.

Oligoarthrite

Le plus commun. Attribuer une oligoarthrite persistante, dans laquelle pas plus de quatre articulations sont touchées pendant toute la période de la maladie, et progressive. Avec lui, le nombre d'articulations touchées augmente après six mois d'évolution de la maladie.

Avec le type oligoarthritique d'arthrite juvénile, le processus est unilatéral. Les grandes et petites articulations peuvent être affectées. La maladie peut se manifester à tout âge, à partir de 1 an. Souvent accompagné du développement d'une uvéite (inflammation de la paroi interne du globe oculaire). Attribuer une oligoarthrite d'apparition précoce, tardive et survenue dans tous les groupes d'âge d'enfants. Les conséquences de cette forme de polyarthrite rhumatoïde juvénile sont sévères: retard de croissance, asymétrie des membres, y compris en longueur, cataractes et cécité (conséquences de l'uvéite), handicap.

Polyarthrite

La forme oligoarthritique de JRA est moins courante. Selon la présence ou l'absence de facteur rhumatoïde, on distingue les sous-types séronégatifs et séropositifs:

Avec une variante séropositive du facteur rhumatoïde, les articulations des membres sont touchées. Des modifications irréversibles des surfaces articulaires des os se forment rapidement. La maladie est caractérisée par une évolution subaiguë et est considérée comme une manifestation précoce du rhumatisme chez l'adulte.

Le sous-type séronégatif du facteur rhumatoïde affecte généralement les articulations de la colonne cervicale et les articulations temporo-mandibulaires. La maladie survient suffisamment tôt (à partir de 1 an) et se caractérise par une évolution bénigne.

Avec l'apparition précoce des deux sous-types de polyarthrite, un retard de croissance sévère et irréversible et une invalidité précoce se produisent. Des contractures complexes se forment dans les articulations qui sont difficiles à traiter.

Il est à noter que toute forme clinique de polyarthrite rhumatoïde juvénile entraîne des conséquences assez graves. La manifestation précoce de la maladie et les rechutes fréquentes sont particulièrement dangereuses. En outre, le développement de la forme systémique de JRA et de la petite enfance est également considéré comme défavorable. Par conséquent, il est important de diagnostiquer correctement et de commencer le traitement dès que possible.

En savoir plus: Causes, symptômes et traitement de la polyarthrite

Signes diagnostiques

Tout d'abord, vous devez faire attention aux manifestations cliniques:

• arthrite prolongée
• raideur de mouvement
• éruptions cutanées sur le corps, en particulier autour des articulations
• sauts inexpliqués de la température corporelle
• iridocyclite
• des ganglions lymphatiques enflés

Si vous présentez de tels symptômes, il vaut également la peine de savoir s'il y a des membres de la famille souffrant de polyarthrite rhumatoïde.

Deuxièmement, il est nécessaire de faire une radiographie des articulations touchées, où il est possible de déterminer le stade de la maladie (il y en a quatre) et la nature des lésions articulaires. La photo montrera un changement de la surface articulaire du cartilage, un rétrécissement de la cavité, une fusion des membranes synoviales entre elles et d'autres changements.

Assurez-vous d'examiner le sang du patient pour la présence de facteur rhumatoïde et d'anticorps. Ils examinent l'ESR, le niveau de leucocytes et d'hémoglobine. En règle générale, JRA est caractérisée par une leucocytose neutrophile élevée et une anémie. Le niveau ESR indique le degré d'activité de la maladie. En conséquence, plus l'indicateur ESR est élevé, plus le processus est actif. En outre, les protéines C-réactives, les IgG et les IgM apparaissent dans le sang. Souvent, une formule sanguine complète peut rester dans les limites normales.

L'électrocardiogramme et l'échographie du cœur montreront des changements dans le myocarde. Il est impératif de subir un examen par un ophtalmologiste pour exclure les manifestations oculaires de JRA (examen du fond, du milieu de l'œil et de l'angle).

Aspects du traitement

Le traitement principal de la polyarthrite rhumatoïde juvénile est la suppression d'une réaction inflammatoire prononcée dans les articulations, l'élimination des manifestations systémiques et la minimisation des conséquences de la maladie.

Un aspect important du traitement est l'observance du bon régime d'activité physique de l'enfant. Vous ne pouvez pas utiliser une immobilisation complète des articulations, car cela entraînera une aggravation du processus et le développement de contractures persistantes. La marche relaxante, le vélo, la natation devraient être recommandés. Cependant, vous devez éviter les surcharges physiques, courir, sauter, tomber. En cas de processus pathologique avancé et de modifications des surfaces articulaires des os, des exercices spéciaux de physiothérapie sous la supervision d'un médecin ou d'un instructeur sont recommandés. Vous devez également utiliser des orthèses d'immobilisation, des corsets, des béquilles.

Avec une exacerbation de la maladie, il est nécessaire d'éviter l'exposition au soleil, l'hypothermie, le stress.

Un traitement médicamenteux est prescrit immédiatement après le diagnostic. Le traitement doit être effectué dans un hôpital. Tout d'abord, des médicaments du groupe AINS sont utilisés, qui soulagent la douleur et l'inflammation. Les médicaments de ce groupe sont pris par voie orale. La dose est calculée en fonction du poids corporel de l'enfant.

Presque toujours, avec une évolution compliquée et maligne de JRA, ils ont recours à l'administration intra-articulaire de glucocorticostéroïdes, qui agissent assez rapidement et efficacement. Cependant, ces médicaments doivent être traités avec prudence, compte tenu de l'âge des enfants des patients.

Un traitement immunosuppresseur (méthotrexate, sulfosalazine) est utilisé pour influencer la cause du développement de la maladie - l'activité de l'immunité humorale pathologique. Il est également toxique, par conséquent, pendant le traitement, il est nécessaire de surveiller les paramètres sanguins de base et d'évaluer l'effet sur la moelle osseuse.

Le traitement chirurgical est utilisé en présence de modifications prononcées des articulations, limitant la mobilité et altérant considérablement la qualité de vie des patients. L'essence de l'opération est réduite à l'élimination des contractures et des prothèses.

Voir aussi: Autres traitements de la polyarthrite rhumatoïde

Pronostic de la maladie

Le pronostic des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde juvénile est relativement favorable, en particulier avec un traitement rapide et une rééducation adéquate. Des formes bénignes de la maladie peuvent passer sans conséquences pour le système musculo-squelettique. Les formes sévères laissent toujours des changements dans les articulations et les os.

L'évolution systémique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile a un pronostic profondément défavorable. En l'absence de traitement adéquat, la mort peut survenir. Même avec un traitement réussi, il y a toujours des conséquences, et pas seulement au niveau des articulations. Ces patients deviennent généralement handicapés dès l'enfance.

Auteur de l'article: Kaplan Alexander Sergeevich | Orthopédiste

Formation: diplôme de spécialité «Médecine générale» reçu en 2009 à l'Académie de médecine. I. M. Sechenov. En 2012, a terminé des études de troisième cycle en traumatologie et orthopédie à l'hôpital clinique de la ville nommé d'après Botkin au département de traumatologie, orthopédie et chirurgie de catastrophe.