Hépatite Auto-immune - Causes, Symptômes Et Traitement De L'hépatite Auto-immune

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-16 21:45

Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune (IAH) est une maladie hépatique nécrotique inflammatoire progressive, dans laquelle la présence d'anticorps hépatiques orientés dans le sérum sanguin et une teneur accrue en immunoglobulines sont détectées. Autrement dit, avec l'hépatite auto-immune, le foie est détruit par le propre système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.

Les conséquences directes de cette maladie à évolution rapide sont une insuffisance rénale et une cirrhose du foie, qui peuvent finalement être mortelles.

Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% de tous les cas d'hépatite chronique et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, tandis que l'incidence maximale tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.

Contenu:

• Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?
• Causes de l'hépatite auto-immune
• Types d'hépatite auto-immune
• Symptômes de l'hépatite auto-immune
• Diagnostique
• Traitement de l'hépatite auto-immune
• Prévision et prévention

Causes de l'hépatite auto-immune

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Le point fondamental est la présence d'un déficit en immunorégulation - une perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose que la prédisposition héréditaire joue un rôle. Peut-être qu'une telle réaction du corps est une réponse à l'introduction d'un agent infectieux provenant de l'environnement externe, dont l'activité joue le rôle de "déclencheur" dans le développement du processus auto-immun.

Les virus de la rougeole, de l'herpès (Epstein-Barr), des hépatites A, B, C et certains médicaments (interféron, etc.) peuvent agir comme de tels facteurs.

En outre, plus de 35% des patients atteints de cette maladie ont d'autres syndromes auto-immuns.

Maladies associées à l'AIH:

• Thyroïdite auto-immune;
• Maladie de Graves;
• Vitiligo;
• Anémie hémolytique et pernicieuse;
• Dermatite herpétiforme;
• Gingivite;
• Glomérulonéphrite;
• Diabète sucré insulino-dépendant;
• Irit;
• Lichen planus;
• Myosite locale;
• Fièvre neutropénique;
• Colite ulcéreuse non spécifique;
• Péricardite, myocardite;
• Neuropathie nerveuse périphérique;
• Pleurésie;
• Cholangite sclérosante primitive;
• Polyarthrite rhumatoïde;
• Syndrome de Cushing;
• Le syndrome de Sjogren;
• Synovite;
• Le lupus érythémateux disséminé;
• Érythème noueux;
• Alvéolite fibrosante;
• Urticaire chronique.

Parmi ceux-ci, les plus courants en association avec l'HAH sont la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite et la maladie de Graves.

Sur le sujet: Liste des maladies auto-immunes - causes et symptômes

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps détectés dans le sang, on distingue 3 types d'hépatite auto-immune, chacun ayant ses propres caractéristiques d'évolution, une réponse spécifique au traitement avec des médicaments immunosuppresseurs et un pronostic.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Il peut apparaître à tout âge, mais est plus souvent diagnostiqué entre 10-20 ans et plus de 50 ans. Sans traitement, 43% des patients développent une cirrhose dans les trois ans. Chez la majorité des patients, le traitement immunosuppresseur donne de bons résultats; une rémission stable après l'arrêt du médicament est observée chez 20% des patients. Ce type d'AIH est le plus courant aux États-Unis et en Europe occidentale.

Type 2 (anti-LKM-l positif)

Elle est observée beaucoup moins fréquemment, elle représente 10 à 15% du nombre total de cas d'HIH. La plupart des enfants sont malades (de 2 à 14 ans). Cette forme de la maladie se caractérise par une activité biochimique plus forte, la cirrhose du foie dans les trois ans se forme 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite de type 1.

Le type 2 est plus résistant à l'immunothérapie médicamenteuse et l'arrêt du médicament entraîne généralement une rechute. Plus souvent qu'avec le type 1, il existe une association avec d'autres maladies immunitaires (vitiligo, thyroïdite, diabète sucré insulino-dépendant, colite ulcéreuse). Aux États-Unis, le type 2 est diagnostiqué chez 4% des adultes atteints d'HIH, tandis que le type 1 est diagnostiqué chez 80%. Il convient également de noter que 50 à 85% des patients atteints de type 2 de la maladie et seulement 11% de type 1 souffrent d'hépatite virale C.

Type 3 (anti-SLA positif)

Avec ce type d'AIH, des anticorps contre l'antigène hépatique (SLA) sont formés. Très souvent, avec ce type, le facteur rhumatoïde est détecté. Il convient de noter que 11% des patients atteints d'hépatite de type 1 ont également un anti-SLA; par conséquent, il reste difficile de savoir si ce type d'AIH est de type 1 ou doit être isolé comme un type distinct.

En plus des types traditionnels, il existe parfois de telles formes qui, parallèlement à la clinique classique, peuvent présenter des signes d'hépatite virale chronique, de cirrhose biliaire primitive ou de cholangite sclérosante primitive. Ces formes sont appelées syndromes auto-immunes croisés.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans environ 1/3 des cas, la maladie débute soudainement et ses manifestations cliniques sont indiscernables de celles de l'hépatite aiguë. Par conséquent, le diagnostic d'hépatite virale ou toxique est parfois posé par erreur. Il y a une faiblesse sévère, il n'y a pas d'appétit, l'urine devient de couleur foncée et une jaunisse intense est observée.

Avec le développement progressif de la maladie, la jaunisse peut être insignifiante, périodiquement il y a une gravité et une douleur à droite sous les côtes, les troubles végétatifs jouent un rôle prédominant.

Au sommet des symptômes, des nausées, un prurit, une lymphadénopathie (ganglions lymphatiques enflés) s'ajoutent aux symptômes ci-dessus. La douleur et la jaunisse sont intermittentes, aggravées lors des exacerbations. De plus, lors d'exacerbations, des signes d'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) peuvent apparaître. Il y a une augmentation du foie et de la rate. Dans le contexte de l'hépatite auto-immune, 30% des femmes développent une aménorrhée, un hirsutisme (augmentation de la croissance des cheveux) est possible et une gynécomastie chez les garçons et les hommes.

Les réactions cutanées typiques sont la capillarite, l'érythème, les télangiectasies (varicosités) sur le visage, le cou, les bras et l'acné, car presque tous les patients présentent des anomalies du système endocrinien. Une éruption hémorragique laisse une pigmentation.

Les manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune comprennent la polyarthrite des grosses articulations. Cette maladie est caractérisée par une combinaison de lésions hépatiques et de troubles immunitaires. Il existe des maladies telles que la colite ulcéreuse, la myocardite, la thyroïdite, le diabète, la glomérulonéphrite.

Dans le même temps, chez 25% des patients, la maladie est asymptomatique dans les premiers stades et n'est détectée qu'au stade de la cirrhose hépatique. En cas de signes d'un processus infectieux aigu (herpèsvirus de type 4, hépatite virale, cytomégalovirus), le diagnostic d'hépatite auto-immune est remis en question.

Diagnostique

Les critères diagnostiques de la maladie sont des marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Les méthodes de recherche telles que l'échographie, l'IRM du foie ne jouent pas un rôle significatif en termes de diagnostic.

Le diagnostic d'hépatite auto-immune peut être posé dans les conditions suivantes:

• Il n'y a pas d'antécédents de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, de consommation récente d'alcool;
• Le niveau d'immunoglobulines dans le sang dépasse la norme de 1,5 fois ou plus;
• Aucun marqueur d'infections virales actives (hépatite A, B, C, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus) n'a été trouvé dans le sérum sanguin;
• Les titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) dépassent 1:80 pour les adultes et 1:20 pour les enfants.

Le diagnostic final est confirmé par les résultats de la biopsie hépatique. L'examen histologique doit révéler une nécrose tissulaire en escalier ou en pont, une infiltration lymphoïde (accumulation de lymphocytes).

L'hépatite auto-immune doit être différenciée de l'hépatite virale chronique, de la maladie de Wilson, de l'hépatite médicamenteuse et alcoolique, de la stéatose hépatique non alcoolique, de la cholangite, de la cirrhose biliaire primitive. En outre, la présence de pathologies telles que des lésions des voies biliaires, des granulomes (nodules formés dans le contexte d'un processus inflammatoire) est inacceptable - très probablement, cela indique une autre pathologie.

L'AIH diffère des autres formes d'hépatite chronique en ce que dans ce cas, pour poser un diagnostic, il n'est pas nécessaire d'attendre que la maladie devienne chronique (c'est-à-dire environ 6 mois). L'AIH peut être diagnostiquée à tout moment au cours de son évolution clinique.

Traitement de l'hépatite auto-immune

La thérapie est basée sur l'utilisation de glucocorticostéroïdes - médicaments immunosuppresseurs (suppression de l'immunité). Cela vous permet de réduire l'activité des réactions auto-immunes qui détruisent les cellules hépatiques.

Actuellement, il existe deux schémas thérapeutiques: combiné (prednisolone + azathioprine) et en monothérapie (doses élevées de prednisolone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux schémas vous permettent d'obtenir une rémission et d'augmenter le taux de survie. Cependant, la polythérapie se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, tandis qu'avec un traitement par prednisolone seule, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, si l'azathioprine est bien tolérée, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients atteints de diabète, d'ostéoporose, d'obésité et d'irritabilité nerveuse accrue.

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients présentant divers néoplasmes, souffrant de formes sévères de cytopénie (carence de certains types de cellules sanguines). Avec un traitement ne dépassant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n'est observé. Pendant le traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans, dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Indications de la thérapie stéroïdienne

Un traitement par stéroïdes est forcément prescrit en cas d'invalidité, ainsi que la détection d'un pontage ou d'une nécrose par étapes lors de l'analyse histologique. Dans tous les autres cas, la décision est prise sur une base individuelle. L'efficacité du traitement par corticostéroïdes n'a été confirmée que chez les patients présentant un processus activement progressif. Avec des symptômes cliniques légers, le rapport bénéfice / risque est inconnu.

En cas d'inefficacité du traitement immunosuppresseur, effectué pendant quatre ans, avec des rechutes fréquentes et des effets secondaires sévères, la seule solution est la transplantation hépatique.

Sur le sujet: Une méthode diététique efficace pour le traitement des maladies auto-immunes

Prévision et prévention

S'il n'y a pas de traitement, l'hépatite auto-immune progresse, les rémissions spontanées sont impossibles. La conséquence inévitable est une insuffisance hépatique et une cirrhose du foie. Le taux de survie à cinq ans dans ce cas se situe à moins de 50%.

Avec un traitement opportun et correctement sélectionné, il est possible d'obtenir une rémission stable chez la plupart des patients, le taux de survie à 20 ans dans ce cas est de 80%.

La combinaison d'une inflammation aiguë du foie et d'une cirrhose a un mauvais pronostic: 60% des patients meurent dans les cinq ans, 20% - dans les deux ans.

Chez les patients présentant une nécrose graduelle, l'incidence de la cirrhose dans les cinq ans est de 17%. S'il n'y a pas de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité de la corticothérapie, le processus inflammatoire chez 15 à 20% des patients s'autodétruit, quelle que soit l'activité de l'évolution de la maladie.

Les résultats de la transplantation hépatique sont comparables à la rémission obtenue avec les médicaments: 90% des patients ont un pronostic favorable à 5 ans.

Avec cette maladie, seule une prévention secondaire est possible, qui consiste en des visites régulières chez le gastro-entérologue et une surveillance constante du taux d'anticorps, d'immunoglobulines et de l'activité des enzymes hépatiques. Il est conseillé aux patients atteints de cette maladie de suivre un régime et un régime doux, de limiter le stress physique et émotionnel, de refuser la vaccination préventive et de limiter la prise de divers médicaments.

Auteur de l'article: Kletkin Maxim Evgenievich | Hépatologue

Formation: Diplôme de spécialité "Médecine générale" obtenu à l'Académie de médecine militaire. S. M. Kirov (2007). À la Voronezh Medical Academy. NN Burdenko est diplômé de la résidence dans la spécialité "Hépatologue" (2012).