Lupus érythémateux Chronique Systémique - Causes, Signes Et Symptômes Du Lupus, Diagnostic, Pathogenèse Et étiologie De La Maladie. Classification Et Traitement

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Lupus érythémateux Chronique Systémique - Causes, Signes Et Symptômes Du Lupus, Diagnostic, Pathogenèse Et étiologie De La Maladie. Classification Et Traitement
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Lupus

Causes, signes et symptômes du lupus érythémateux chronique systémique

lupus érythémateux
lupus érythémateux

Le lupus érythémateux chronique systémique est une maladie qui survient à la suite d'une violation des processus auto-immunes dans le corps avec la participation de tous les organes. Le principal signe de la maladie est une éruption cutanée caractéristique sur la peau. Il ne diffère pas dans la prévalence et est assez rare, dans 2 à 3 cas pour 1 000 habitants, plus souvent chez les femmes en âge de procréer. Le groupe à risque comprend tout d'abord les personnes ayant une prédisposition génétique et des jumeaux identiques.

Raisons du développement du lupus érythémateux disséminé

On pense que la survenue du lupus érythémateux chronique systémique est facilitée par une immunorégulation altérée, c'est-à-dire la formation d'anticorps anormaux (auto-anticorps) dans le corps sous l'influence de facteurs génétiques, ce qui confirme la relation de la maladie avec une déficience héréditaire des composants du système immunitaire.

Bien que le lupus érythémateux chronique systémique soit diagnostiqué principalement chez les femmes d'âge moyen, la nature hormonale de la maladie n'a pas été confirmée. Ce facteur contribue plutôt à la manifestation de la maladie qu'à une impulsion à son développement. Si une femme reçoit un diagnostic de lupus érythémateux systémique, il n'est pas recommandé de prendre des contraceptifs par pilule afin de ne pas aggraver les manifestations de la maladie.

Il existe également une opinion selon laquelle des facteurs négatifs externes - des substances toxiques et une prise incontrôlée de certains médicaments, ainsi que des virus, prédisposent à l'apparition de la maladie.

À la suite d'infections antérieures d'étiologie virale, d'une exposition à des quantités excessives de rayonnement solaire ou ultraviolet, d'un stress psychologique ou physique, à la suite d'une perturbation hormonale dans le corps, le système immunitaire est perturbé et des anticorps contre leurs propres tissus sains commencent à se former. Les cellules du tissu conjonctif sont exposées à l'attaque immunitaire, ce qui entraîne des manifestations prononcées avec accompagnement allergique. Le processus va ensuite à tous les organes internes.

Le lupus érythémateux chronique systémique pendant une longue période peut être asymptomatique et se manifester uniquement sous forme d'éruptions cutanées et de modifications mineures du système musculo-squelettique. Mais à l'intérieur du corps pendant cette période, il y a une accumulation de troubles du système immunitaire, qui peuvent provoquer une inflammation dans presque tous les organes du corps.

Signes de développement du lupus

Avec le lupus érythémateux systémique, le tissu conjonctif est directement affecté, qui est présent dans tous les organes et systèmes d'une personne, par conséquent, le tableau clinique peut se manifester de plusieurs manières.

Tout d'abord, une attention est portée à l'apparition d'éruptions cutanées spécifiques sur la peau du visage sous la forme d'un «papillon» et d'un «décolleté» sur la peau du sein. La sensibilité de la peau aux rayons ultraviolets est considérablement augmentée, ce qui se manifeste sous forme de rougeurs, d'apparition de taches et d'éruptions cutanées. Un signe clair est également l'apparition à la surface du corps d'éléments en forme de disque avec une bordure rouge vif, un milieu pâle et des taches rouge bleuâtre, similaires aux araignées sur les membres inférieurs.

Symptômes du développement du lupus

Le plus souvent, le premier symptôme de la maladie est l'arthrite lupique et la polyarthrite, la polyarthralgie. Tout d'abord, les petites articulations des os des mains, du poignet, de la cheville et rarement du genou sont touchées. Il y a des douleurs vives ou douloureuses, un gonflement et une rougeur visibles dans la zone des articulations impliquées dans le processus pathologique. Même avec la déformation existante, la polyarthrite, en règle générale, n'est pas de nature érosive. La restriction du mouvement dans les membres affectés se termine par une déformation persistante et par la suite une immobilisation complète des articulations osseuses.

À la suite de lésions des membranes séreuses externes des organes internes, une pneumopathie lupique et une pleurésie se produisent. Les patients se plaignent de toux et de douleur lors de la respiration dans la région de la poitrine. À l'écoute, des râles humides sont clairement audibles dans les deux lobes inférieurs des poumons.

La péricardite et la myocardite sont des signes courants de lésions du système cardiovasculaire dans le lupus érythémateux, entraînant une perturbation du cœur. Des douleurs lancinantes apparaissent, le rythme des contractions cardiaques change. Une complication telle que l'endocardite n'a généralement pas de manifestations cliniques et n'est détectée que dans les études de laboratoire et cliniques.

Les modifications pathologiques des vaisseaux sanguins s'accompagnent de l'apparition d'une cyanose et d'une faiblesse des pieds et des mains, les membres deviennent froids, le patient ressent une sensation de frisson.

L'une des complications les plus graves du lupus érythémateux chronique systémique est la glomérulonéphrite, accompagnée de syndromes urinaires, néphritiques ou néphrotiques. Œdème dense sévère, augmentation de la pression artérielle, érythrocytose et protéines dans l'urine - dans une évolution maligne, tous ces symptômes entraînent rapidement le développement d'une insuffisance rénale.

À tous les stades de la maladie, les patients présentent une violation de l'état neuropsychique: un syndrome asthénovégétatif au début de la maladie et des lésions supplémentaires de toutes les parties du système nerveux central et périphérique sont observées - encéphalite, myélite, polynévrite. Très rarement, des crises d'épilepsie, des hallucinations visuelles et auditives et des états délirants peuvent survenir.

Le syndrome abdominal s'accompagne de douleurs dans l'abdomen, de troubles dyspeptiques et d'anorexie. L'hépatite avec lupus érythémateux disséminé se développe assez rarement.

Diagnostic du lupus érythémateux disséminé

Un examen complet, qui comprend des données cliniques, de laboratoire, immunologiques et histologiques, joue un rôle important dans le diagnostic. L'examen initial effectué par le médecin vous permet de déterminer la nature des éruptions cutanées et des modifications de la muqueuse buccale, la sensibilité aux rayons ultraviolets.

Des méthodes de diagnostic immunologique sont utilisées pour clarifier la nature systémique de la maladie - études des zones cutanées affectées et saines, modifications de la formule sanguine inhérente au lupus érythémateux, détection des anticorps antinucléaires. Avec une réaction de Wasserman (sang pour la syphilis), un faux résultat positif peut être noté.

Des méthodes de recherche obligatoires telles que l'analyse générale de l'urine, les tests sanguins généraux et biochimiques, l'électrocardiographie, la radiographie des articulations, la poitrine, l'échographie - l'examen de la cavité abdominale et des reins, ainsi que l'examen neurologique peuvent révéler la propagation de la maladie aux organes internes.

Il est nécessaire de différencier soigneusement le diagnostic avec diverses maladies de la peau présentant des manifestations cliniques similaires sous la forme d'érythème œdémateux et de plaques, principalement sur la peau du visage.

Pathogenèse et étiologie de la maladie

Le lupus érythémateux chronique systémique est une maladie génétique, comme en témoigne la présence dans le sang et les tissus d'une personne malade d'auto-anticorps, de cellules de lupus érythémateux, ainsi que circulant et situé directement dans les tissus de complexes immuns. Différents facteurs peuvent servir de facteurs prédisposants ou d'impulsion au développement du processus pathologique: exogènes (virus, médicaments, traumatismes, stress, etc.) ou endogènes, qui incluent les troubles hormonaux, l'avortement, l'accouchement.

Classification du lupus érythémateux disséminé

classification du lupus
classification du lupus

Selon les caractéristiques cliniques et de laboratoire, la maladie a trois stades d'activité - élevé, modéré et minime.

La maladie, se déroulant sous une forme aiguë, se caractérise par une augmentation de la température, une forte diminution significative du poids corporel, une douleur intense dans les articulations, des symptômes cutanés et s'accompagne de lésions graves des organes internes et du système nerveux. À l'avenir, l'évolution de la maladie devient récurrente avec un polysyndromisme caractéristique. L'évolution subaiguë de la maladie est caractérisée par un développement progressif du processus - la température corporelle peut être normale ou augmenter à un faible nombre, les manifestations cutanées ne sont pas aussi prononcées que dans la variante aiguë, les changements dans le sang sont insignifiants. Cette forme est dangereuse car, à mesure que le processus pathologique se développe, tous les organes et systèmes internes du corps sont généralement affectés par un tableau clinique flou.

Le lupus chronique présente généralement un ou plusieurs symptômes. Dans un contexte de bonne santé, les patients ne présentent que des manifestations cutanées et de l'arthrite. Le processus se développe lentement et capture progressivement de nouveaux organes et systèmes. Des rechutes de polyarthrite et du syndrome du lupus discoïde sont observées depuis longtemps, seulement 5 à 10 ans après le début de la maladie apparaît son polysyndromisme caractéristique.

Traitement du lupus érythémateux chronique systémique

Plus le traitement de la maladie est commencé tôt, plus il y a de chances d'éviter des changements pathologiques irréversibles dans les organes et les systèmes du corps. La thérapie comprend nécessairement des médicaments anti-inflammatoires, des agents qui suppriment l'activité du système immunitaire et des hormones corticostéroïdes. Malheureusement, cette méthode de traitement n'est pas efficace pour environ la moitié des patients. Dans ces cas, une thérapie par cellules souches est effectuée. Dans la plupart des cas, l'agression auto-immune n'est pas observée après cela. Cette méthode est recommandée même dans les cas avancés.

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Auteur de l'article: Kaplan Alexander Sergeevich | Orthopédiste

Formation: diplôme de spécialité «Médecine générale» reçu en 2009 à l'Académie de médecine. I. M. Sechenov. En 2012, a terminé des études de troisième cycle en traumatologie et orthopédie à l'hôpital clinique de la ville nommé d'après Botkin au département de traumatologie, orthopédie et chirurgie de catastrophe.

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