Syndrome De Budd-Chiari - Causes, Symptômes Et Traitement

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-07 17:50

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une altération du flux sanguin et une congestion veineuse du foie due à une obstruction des veines de l'organe. La maladie peut être primaire ou secondaire. C'est assez rare, il peut avoir une évolution subaiguë, aiguë et chronique. Les principaux symptômes de la pathologie sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des vomissements et un jaunissement de la peau. La forme aiguë est extrêmement dangereuse pour la vie humaine, car elle peut conduire au coma et à la mort.

Le syndrome se développe en raison de l'occlusion des veines adjacentes au foie et sont responsables de son apport sanguin normal. Le foie est un organe humain important qui remplit un grand nombre de fonctions, assurant le fonctionnement normal du corps dans son ensemble. À cet égard, toute perturbation de son approvisionnement en sang affecte instantanément tous les systèmes de survie et provoque une intoxication générale du corps.

Le syndrome a été nommé d'après les auteurs qui ont donné la description la plus complète de cette pathologie. Il s'agit du docteur Budd (Angleterre) et du pathologiste Chiari (Autriche).

La gastroentérologie considère le syndrome de Budd-Chiari comme une maladie rare qui affecte une personne sur 100 000. Ce syndrome est le plus souvent diagnostiqué chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. En pratique pédiatrique, la maladie est rare, l'âge moyen des patients est de 35 ans.

Contenu:

• Causes du syndrome de Budd-Chiari
• Symptômes du syndrome de Budd-Chiari
• Diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari
• Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont variées.

Les statistiques indiquent les chiffres suivants:

• Les troubles hématologiques conduisent au développement de la maladie dans 18% des cas;
• Les néoplasmes malins contribuent à la stase veineuse du foie dans 9% des cas;
• L'étiologie du développement du syndrome dans 30% des cas (maladie idiopathique) reste incertaine.

La cause principale de la pathologie est considérée comme des troubles congénitaux du développement des vaisseaux sanguins du foie et de ses unités structurelles, ainsi que l'occlusion et l'oblitération des veines du foie.

Dans d'autres cas, les facteurs suivants sont susceptibles de provoquer le développement d'une pathologie:

• Blessures du péritoine et de l'abdomen, ainsi que des interventions chirurgicales conduisant à une sténose des veines hépatiques.
• Maladie du foie, la cirrhose est particulièrement dangereuse à cet égard.
• Péritonite.
• Péricardite.
• Néoplasmes malins.
• Troubles hémodynamiques.
• Thrombose veineuse.
• Prendre certains médicaments.
• Infections, y compris la syphilis, l'amibiase, la tuberculose, etc.
• Grossesse et processus d'accouchement.

Tous ces facteurs conduisent au fait que la perméabilité normale des veines est perturbée, une congestion se forme, ce qui au fil du temps détruit les composants structurels du foie. De plus, la nécrose tissulaire de l'organe se produit dans le contexte d'une augmentation de la pression intrahépatique. Le foie essaie de recevoir du sang des petites artères, mais si de grosses veines ont souffert, les autres branches veineuses sont incapables de faire face à la charge qui leur est imposée. En conséquence, atrophie des parties périphériques du foie, augmentation de sa taille. La veine cave est encore plus serrée par les tissus hypertrophiés de l'organe, ce qui conduit finalement à son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Les vaisseaux de différents calibres sont capables de souffrir d'obstruction dans ce syndrome. Les symptômes du syndrome de Budd-Chiari, ou plutôt le degré de leur gravité, dépendent directement du nombre de veines qui alimentent le foie qui sont endommagées. Le tableau clinique latent est observé lorsqu'une veine est dysfonctionnelle. Dans ce cas, le patient ne ressent aucune perturbation du bien-être, ne remarque pas les manifestations pathologiques de la maladie. Cependant, si deux veines ou plus sont impliquées dans le processus, le corps commence à réagir assez violemment à la violation.

Symptômes du stade aigu de la maladie:

• Un départ soudain.
• L'apparition de douleurs de haute intensité dans l'hypochondre droit et dans l'abdomen.
• L'apparition de nausées, accompagnées de vomissements.
• La peau et la sclérotique des yeux sont moyennement jaunes.
• Le foie augmente en taille.
• Les jambes gonflent beaucoup, les veines sur tout le corps gonflent, se gonflent sous la peau. Cela indique l'implication de la veine cave dans le processus pathologique.
• Si le travail des vaisseaux mésentériques est perturbé, le patient développe une diarrhée, la douleur se propage à toute la cavité abdominale.
• L'insuffisance rénale avec ascite et hydrothorax se développe plusieurs jours après le début de la maladie. L'état du patient s'aggrave chaque jour, des vomissements sanglants se développent, la correction des médicaments n'aide pas beaucoup. Les vomissements de sang indiquent le plus souvent que les veines du tiers inférieur de l'œsophage se sont rompues.

La forme aiguë de la maladie se termine le plus souvent par un coma et la mort d'une personne. Mais même s'il survit, dans la grande majorité des cas, une cirrhose ou un carcinome hépatocellulaire se développe.

La forme chronique de la maladie se manifeste de manière légèrement différente et se caractérise par le tableau clinique suivant:

• L'état de santé du patient n'est pas grandement perturbé. Périodiquement, il éprouve de la faiblesse et de la fatigue.
• Le foie est hypertrophié.
• Au fur et à mesure que la maladie progresse, des douleurs apparaissent dans l'hypochondre droit, des vomissements se produisent.
• Le pic de la maladie est la cirrhose du foie avec la formation ultérieure d'une insuffisance hépatique.

Selon les statistiques, la forme chronique de la maladie survient dans 80% des cas. En outre, dans la littérature médicale, il existe des descriptions de la forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari, lorsque les symptômes augmentent rapidement et que la maladie progresse à un rythme élevé. La jaunisse et l'insuffisance rénale avec ascite se développent en quelques jours.

En ce qui concerne la forme subaiguë de la maladie, le patient développe une ascite, la coagulation sanguine augmente et la taille de la rate augmente.

Diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari est effectué par un gastro-entérologue. Il peut faire une hypothèse basée sur la présence d'ascite et d'hépatomégalie, alors qu'une augmentation de la coagulation sanguine est toujours observée.

Afin de clarifier son hypothèse, le médecin enverra le patient pour un examen plus approfondi:

• Hémogramme complet, qui révèle une augmentation de l'ESR et une augmentation des leucocytes.
• Un coagulogramme indiquera une augmentation du temps de prothrombose.
• Une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques est perceptible en biochimie sanguine.
• L'échographie du foie vous permet de visualiser l'expansion des veines hépatiques, une augmentation de la taille de la veine porte. Il est également possible de détecter un thrombus ou une sténose veineuse, qui interfère avec l'apport sanguin normal à l'organe. L'échographie Doppler n'est pas exclue.
• L'IRM, la tomodensitométrie, la radiographie des organes abdominaux sont des méthodes de diagnostic instrumentales qui nous permettent d'évaluer la taille du foie, la gravité des modifications diffuses et vasculaires, et également de déterminer la cause du développement d'un état pathologique.
• Les données d'angiographie et d'hépato-biopsie sont considérées comme informatives.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari n'est possible qu'en milieu hospitalier. Les mesures thérapeutiques visent principalement à normaliser le flux sanguin veineux. Dans le même temps, les symptômes de la maladie sont éliminés.

Médicaments pour le syndrome de Budd-Chiari

Quant au traitement médicamenteux, il ne peut apporter qu'un soulagement temporaire au patient. Les patients se voient prescrire des diurétiques pour éliminer l'excès de liquide du corps. Pour cela, des médicaments épargneurs de potassium (Veroshpiron, Spironolactone) et des diurétiques (Furosémide, Lasix) sont utilisés.

L'administration de médicaments visant à améliorer les processus métaboliques dans le foie est montrée. Cela peut être Essentiale, Legalon, acide lipoïque, etc.

Les glucocorticostéroïdes peuvent soulager une douleur intense. Il est recommandé à chaque patient d'administrer des antiagrégants plaquettaires (Trombonil, Plidol, Zilt, etc.) et des fibrinolytiques (Fibrinolysine, Curantil, Parmidin, Héparine), qui favorisent la résorption des caillots sanguins et augmentent les propriétés rhéologiques du sang. Néanmoins, si le patient ne reçoit pas de traitement chirurgical, seule la correction médicamenteuse entraîne la mort des patients dans 90% des cas.

Traitement chirurgical du syndrome de Budd-Chiari

L'opération vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Cependant, si le patient a déjà développé une insuffisance hépatique ou s'il y a thrombose des veines hépatiques, l'opération est contre-indiquée.

Si de telles complications ne sont pas observées, l'un des types d'interventions suivants est possible:

• Imposition d'une anastomose. Dans ce cas, une partie des vaisseaux ayant subi des modifications pathologiques est remplacée par des vaisseaux artificiels, ce qui assure la restauration du flux sanguin.
• Chirurgie de pontage. Avec ce type d'intervention chirurgicale, des voies supplémentaires pour l'écoulement du sang sont créées. Ainsi, la veine cave inférieure est reliée à l'oreillette droite.
• Une transplantation hépatique contribue à améliorer le fonctionnement de l'organisme.
• L'expansion de la veine cave ou son remplacement par une prothèse est réalisée avec une sténose de la veine cave supérieure.
• Si le patient a une ascite et une oligurie résistantes, une anastomose lympho-veineuse lui est présentée.

Quant aux prévisions, elles sont presque toujours défavorables. Elle est influencée par l'âge du patient, la présence de maladies concomitantes, la présence d'une cirrhose hépatique. Si le patient ne reçoit pas le traitement nécessaire, le décès survient dans les 3 mois à 3 ans à compter du moment de la manifestation de la maladie. Le syndrome est particulièrement dangereux pour ses complications graves, notamment une insuffisance hépatique sévère, des saignements internes, une encéphalopathie hépatique. La forme fulminante de la maladie est très défavorable à la vie. Avec une forme chronique de pathologie, la vie des patients passe à 10 ans et avec une transplantation hépatique réussie à partir de 10 ans ou plus.

L'auteur de l'article: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroentérologue

Formation: Diplôme dans la spécialité "Médecine générale" obtenu à l'Université de médecine d'État russe du nom de N. I. Pirogova (2005). Etudes de troisième cycle dans la spécialité "Gastroentérologie" - centre médical éducatif et scientifique.