Anémie Hémolytique De Minkowski-Shoffard - Causes, Symptômes Et Traitement

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-16 21:45

Anémie hémolytique de Minkowski-Shoffard

L'anémie est caractérisée par une diminution du taux d'hémoglobine dans le sang. Cette maladie est répandue. Les gens de tous âges en souffrent. Souvent, l'anémie est diagnostiquée dans l'enfance.

L'anémie n'est pas seulement une maladie. Il existe de nombreux types de pathologie. La cause la plus fréquente de l'anémie est les erreurs nutritionnelles lorsque le corps humain manque de vitamines et de nutriments. Il est possible d'éliminer cette condition à l'aide d'une correction médicale, cependant, vous devez d'abord clarifier la raison de son développement.

L'anémie hémolytique de Minkowski-Shoffard est une pathologie grave. Cela représente un danger pour la santé et la vie humaines. C'est à propos de ce type d'anémie qui sera discuté plus loin.

Contenu:

• Anémie - qu'est-ce que c'est?
• Quelle est la caractéristique distinctive de l'anémie hémolytique?
• Causes de l'anémie de Minkowski-Shoffard
• Symptômes de l'anémie de Minkowski-Shoffard
• Diagnostic de l'anémie de Minkowski-Shoffard
• Traitement de l'anémie de Minkowski-Shoffard
• Complications de l'anémie de Minkowski-Shoffard
• Mesures préventives

Anémie - qu'est-ce que c'est?

L'anémie est caractérisée par une diminution du taux de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang. Dans certains cas, non seulement le nombre d'érythrocytes tombe en dessous de la normale, mais aussi leur forme change. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les globules rouges sont incapables de remplir leur fonction.

L'anémie se développe dans le contexte d'autres troubles du corps, elle ne se manifeste pas en elle-même. Par conséquent, pour se débarrasser de la maladie, il est nécessaire d'établir la cause qui a conduit au changement de la composition du sang.

Quelle est la caractéristique distinctive de l'anémie hémolytique?

L'anémie hémolytique combine plusieurs maladies à la fois, mais les raisons de leur développement sont les mêmes. Les globules rouges dans le sang sont détruits trop rapidement, de sorte que la moelle osseuse rouge commence à les produire de manière intensive. En conséquence, leur cycle de croissance est perturbé. Au fur et à mesure que l'anémie progresse, les globules rouges subissent une mort massive.

Les anémies hémolytiques peuvent être transmises des parents aux enfants et peuvent se développer au cours de la vie. L'anémie de Minkowski-Shoffard est une pathologie héréditaire.

Cette maladie est également appelée anémie microsphérocytaire et sphérocytose héréditaire. Cependant, le terme le plus couramment utilisé est «anémie de Minkowski-Shoffard» d'après les scientifiques qui ont découvert cette pathologie.

Ce type d'anémie ne peut pas être qualifié de rare, il touche tous les 5000 habitants de la planète. Le plus souvent, les habitants de l'Europe du Nord en souffrent. Pour la première fois, l'anémie de Minkowski-Shoffard se fait sentir dans l'enfance. Si ce trouble n'est pas traité, l'organisme dans son ensemble en souffrira.

Causes de l'anémie de Minkowski-Shoffard

Avec l'anémie de Minkowski-Shoffard, la structure des érythrocytes subit des changements pathologiques, ce qui affecte leur fonctionnement. Les globules rouges deviennent cassants et se décomposent beaucoup plus facilement. L'hémoglobine en sort, qui circule sous forme libre dans le sang.

Si normalement les érythrocytes ont la forme d'un disque biconvexe, ils deviennent ronds avec l'anémie de Minkowski-Shoffard, ce qui les empêche de pénétrer dans les petits vaisseaux sanguins. En essayant de faire cela, les globules rouges sont gravement endommagés et détruits. Leur taux dans le sang diminue, ce qui provoque le développement d'une anémie.

Si l'un des parents souffrait d'anémie de Minkowski-Shoffard, cette maladie sera héritée par l'enfant. Rarement, les enfants malades naissent de parents absolument sains. Si cela se produit, les experts disent que la cause est un dommage à la structure de l'ADN. Les gènes mutent pendant que le bébé est dans l'utérus.

Les facteurs pathogènes sont:

• Exposition au corps d'une femme à un rayonnement radioactif ou à rayons X.
• Empoisonnement du corps d'une femme enceinte avec des sels de métaux lourds, des drogues, de la fumée de tabac.
• Maladies virales reportées.

Il faut tenir compte du fait que ces facteurs pathogènes peuvent provoquer non seulement une anémie, mais également d'autres troubles graves dans le corps d'un fœtus en croissance. Par conséquent, vous devez faire très attention à votre santé.

Symptômes de l'anémie de Minkowski-Shoffard

Plus le taux de globules rouges normaux dans le sang est bas, plus les symptômes de la maladie seront forts. Les premiers signes de pathologie se développent chez un enfant au cours de la période préscolaire, ou au début de l'âge scolaire. L'anémie a un cours ondulant, les périodes de rémission sont remplacées par des périodes d'exacerbation.

Lors d'une crise hémolytique, une mort massive d'érythrocytes se produit. Dans ce cas, tous les symptômes gagnent en force. Une fois la crise terminée, la personne se sentira bien. Une pâleur excessive de la peau et des muqueuses est possible.

Les symptômes d'une crise sont:

• Température corporelle élevée.
• Maux de tête.
• Faiblesse générale et malaise.
• Jaunissement de la peau.
• Crampes et douleurs abdominales.
• Augmentation de la taille du foie.
• Inflammation de la rate.

La maladie peut également se développer à l'âge adulte. Le premier signe auquel une personne fait le plus souvent attention est le jaunissement de la peau. Bien que dans certains cas, les symptômes objectifs du trouble puissent être complètement absents. Souvent, il est possible de diagnostiquer l'anémie uniquement lors d'un examen accidentel, lorsqu'une personne fait un don de sang pour analyse.

Diagnostic de l'anémie de Minkowski-Shoffard

En règle générale, il n'est pas difficile d'identifier la maladie. Le médecin écoutera les plaintes du patient et procédera à un examen. Il est impératif de clarifier si les parents de sang les plus proches de la personne souffraient d'anémie. En plus d'un examen externe de la peau et des muqueuses, le médecin palpe l'abdomen pour déterminer si le foie et la rate du patient sont hypertrophiés. Une échographie de ces organes est obligatoire.

Sans tests de laboratoire, il ne sera pas possible de confirmer le diagnostic, le médecin ordonne donc au patient de passer les tests suivants:

• Analyse d'urine. Il peut détecter la bilirubine, les protéines et l'urobiline à des concentrations élevées.
• Sang pour analyse biochimique. Dans ce cas, il sera possible de détecter une diminution du taux de cholestérol, une augmentation du taux de bilirubine indirecte et de lactate déshydrogénase.
• Sang pour analyse clinique. Dans ce cas, une augmentation du taux de réticulocytes sera détectée, les érythrocytes eux-mêmes diminueront en taille. De plus, l'ESR augmente et il peut y avoir une diminution du taux de plaquettes et de leucocytes. L'indice de couleur du sang sera inférieur à la normale.

Pour confirmer le diagnostic, vous devrez étudier les protéines des membranes des érythrocytes par électrophorèse bidimensionnelle.

Il est impératif de réaliser un diagnostic différentiel de l'anémie de Minkowski-Shoffard avec maladies auto-immunes. Tout d'abord, il est nécessaire d'étudier attentivement les antécédents familiaux, car l'anémie de Minkowski-Shoffard est le plus souvent héréditaire. De plus, les enfants malades présentent certains changements dans la structure du crâne. Si le médecin a encore des doutes, le patient subit le test de Coombs. Lorsque ce test est négatif, le diagnostic est confirmé.

Traitement de l'anémie de Minkowski-Shoffard

En fonction de la gravité de l'évolution de la maladie, les méthodes de correction des médicaments différeront. Pendant la période de rémission de l'anémie, le traitement n'est pas effectué. Lors d'une exacerbation de la pathologie, le patient doit être hospitalisé.

Le traitement est réduit aux activités suivantes:

• Lorsque le taux d'hémoglobine tombe à 70 g / l, le patient est transfusé avec une masse érythrocytaire.
• Avec un taux élevé de bilirubine dans le sang, le patient reçoit une injection d'albumine.
• Pour éliminer l'intoxication du corps, le patient reçoit une thérapie par perfusion.
• Les médicaments contre la cholérèse peuvent améliorer le bien-être du patient lors d'une crise hémolytique.

L'évolution sévère de l'anémie de Minkowski-Shoffard nécessite une intervention chirurgicale. Pour cela, la rate du patient est prélevée. Cela ne permettra pas de se débarrasser complètement de l'anémie, mais l'état de la personne s'améliore, car le cycle de vie des globules rouges peut être prolongé.

Après l'ablation de la rate, le patient ne sera plus confronté à des crises hémolytiques. Cependant, cette procédure est contre-indiquée avant l'âge de 5 ans, car la splénectomie chez les bébés peut être fatale. De plus, l'absence de rate dans le corps contribue à une diminution de l'immunité. La personne devient sensible à diverses infections.

Une autre méthode chirurgicale pour traiter l'anémie est l'occlusion endovasculaire. Cette procédure est une alternative à la splénectomie. Au cours de la procédure, le patient reçoit une injection d'un médicament qui provoque un infarctus de la rate. Une certaine partie de celui-ci ne meurt pas, mais continue de fonctionner, de sorte que l'état du patient s'améliore, mais l'immunité ne diminue pas.

Si la maladie évolue facilement et que le patient reçoit un traitement de haute qualité et en temps opportun, le pronostic pour la vie est favorable. Le retrait de la rate évite les crises. Sans chirurgie, la durée moyenne de rémission entre les crises hémolytiques est de 2 ans.

Complications de l'anémie de Minkowski-Shoffard

Dans l'enfance, l'anémie de Minkowski-Shoffard peut entraîner un retard mental et physique. Ceci est le plus souvent observé lorsque l'enfant ne reçoit pas de traitement ou est commencé trop tard.

À l'âge adulte, la complication la plus courante de l'anémie de Minkowski-Shoffard est la maladie des calculs biliaires, qui se développe dans le contexte d'une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Souvent, la crise hémolytique est confondue avec la jaunisse obstructive, par conséquent, le patient ne reçoit pas un traitement adéquat. Si un patient a des calculs dans la vésicule biliaire, il est retiré avec la rate.

Mesures préventives

L'anémie de Minkowski-Shoffard est une maladie héréditaire, il est donc impossible d'empêcher son développement. Les personnes souffrant de cette pathologie doivent être enregistrées auprès d'un hématologue.

La probabilité d'avoir un enfant atteint d'anémie hémolytique chez une mère malade est égale à 50%. Par conséquent, ces enfants doivent être soigneusement examinés dès la naissance.

L'auteur de l'article: Shutov Maxim Evgenievich | Hématologue

Formation: En 2013, il est diplômé de l'Université médicale d'État de Koursk et a reçu un diplôme de «médecine générale». Après 2 ans, résidence terminée dans la spécialité "Oncologie". En 2016, a terminé des études de troisième cycle au Centre national médical et chirurgical nommé d'après N. I. Pirogov.