Thrombocytopathie - Causes, Symptômes Et Traitement

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-07 17:50

Thrombocytopathie

La thrombocytopathie n'est pas une, mais tout un groupe de pathologies héréditaires ou acquises associées à une violation du système hématopoïétique. De plus, ils ont une base unique, qui se résume à l'infériorité des cellules sanguines telles que les plaquettes.

Ce syndrome hématologique ne peut pas être qualifié de rare, il survient chez 5 à 10% de la population totale du monde. Dans l'enfance, les formes héréditaires de pathologie se développent le plus souvent. De plus, si un enfant a des saignements dont les causes ne peuvent être établies, environ 35 à 65% d'entre eux se produiront précisément à cause de la thrombocytopathie. Par conséquent, les pédiatres et les hématologues pédiatriques doivent être particulièrement vigilants à cet égard et envoyer les bébés présentant de tels symptômes pour un diagnostic complet, ce qui permettra un traitement ciblé.

Contenu:

• Types de thrombocytopathie
• Symptômes de thrombocytopathie
• Raisons de thrombocytopathie
• Diagnostic de la thrombocytopathie
• Traitement de la thrombocytopathie

Types de thrombocytopathie

Distinguer les thrombocytopathies acquises et congénitales. Ils, à leur tour, sont également divisés en plusieurs sous-espèces, notamment:

• Thrombocytopathies congénitales:
• Maladies causées par une agrégation plaquettaire pathologique. Cela comprend la thrombasthénie de Glanzman, l'atrombie essentielle du premier type, l'anomalie de Pearson-Stob, le syndrome de Scott, etc. Toutes ces maladies sont regroupées sous le nom général de thrombopathie de désagrégation.
• Maladies du sang causées par une violation du lien dans la réaction de la libération de plaquettes. Il s'agit notamment d'une atrombie essentielle du second type, d'un défaut de cyclooxygénase, de lipoxygénase, etc. Un échec peut se produire à la fois lors de la libération des granulés et de leurs composants.
• Maladies de réserve de stockage insuffisante, y compris: «syndrome des plaquettes grises», syndrome de Kherzhmansky-Pudlak, syndrome TAP, carence en granules denses, etc.

• Thrombocytopathie due à une adhésion altérée. Ces anomalies congénitales comprennent la maladie de von Willebrand, la thrombodystrophie macrocytaire, la maladie d'Ehlers-Danlos, etc.
• Troubles plaquettaires mixtes, qui sont causés par d'autres anomalies congénitales, par exemple, des malformations cardiaques congénitales, la glycogénose, le syndrome de Marfan, etc.
• Les thrombocytopathies acquises se manifestent chez une personne tout au long de sa vie. Ils se développent dans le contexte d'autres maladies. Leurs raisons seront énumérées ci-dessous.

Il est à noter que dans la très grande majorité des cas, les enfants reçoivent un diagnostic de thrombocytopathies congénitales.

Symptômes de thrombocytopathie

Les symptômes de la thrombocytopathie peuvent être très divers. La thrombopathie congénitale peut d'abord se manifester après un traumatisme à la naissance, une hypoxie ou une autre pathologie périnatale. De plus, la maladie peut se faire sentir après une vaccination prophylactique, après une visite chez un massothérapeute, ou après une infection de nature virale ou bactérienne. Même une carence en vitamines peut agir comme un facteur déclenchant de la manifestation de cette pathologie héréditaire.

Au premier plan, quel que soit le type de thrombocytopathie, le syndrome hémorragique vient au premier plan, dont les manifestations diffèrent par une fréquence régulière. L'intensité du syndrome hémorragique varie. Une personne peut présenter à la fois de légers saignements et des saignements massifs.

Chez les enfants des premiers jours de la vie, le développement d'une hémorragie intracrânienne est possible, une non-guérison prolongée de la plaie ombilicale est souvent observée, son saignement. Une évolution légère du syndrome hémorragique se manifeste par l'apparition d'hémorragies sous-cutanées. De plus, ils sont capables de se former même avec un toucher ordinaire ou dans des endroits de friction entre les vêtements et le corps. Les hémorragies dans les cavités articulaires ne sont pas observées avec les thrombocytopathies, ce qui permet de les distinguer de l'hémophilie.

Chez les jeunes enfants, la maladie peut se faire sentir avec des saignements abondants et prolongés qui se développent lors de l'apparition des premières dents. De temps en temps, ces bébés saignent du nez, saignent des gencives, toutes les égratignures et autres lésions cutanées mineures guérissent sur une longue période.

Pendant l'adolescence, les filles ont des règles abondantes et prolongées. Leurs mères se plaignent souvent d'un problème similaire.

Si une personne atteinte de thrombocytopathie subit une intervention chirurgicale, même les procédures mini-invasives seront accompagnées de saignements prolongés. Par exemple, ils se développent après le retrait d'une dent malade ou la résection des végétations adénoïdes.

Les symptômes rares de la thrombocytopathie sont des saignements du système digestif, l'apparition de sang dans les urines et une hémorragie rétinienne.

Les personnes souffrant de thrombocytopathie présentent à leur médecin des plaintes caractéristiques. Les patients s'inquiètent de la pâleur de la peau, de la fatigue accrue, de la diminution des performances, des étourdissements fréquents, de l'essoufflement, de l'urgence accrue, de l'hypotension artérielle. Parfois, ils développent des évanouissements. Une clinique similaire est associée à une perte de sang régulière, ce qui conduit au développement d'une anémie.

Si, en parallèle, une personne développe une maladie du tissu conjonctif, elle présente une violation de la posture, des pieds plats et d'autres anomalies dans le développement du système musculo-squelettique.

Le syndrome hémorragique massif entraîne une perte de sang potentiellement mortelle.

Raisons de thrombocytopathie

Les causes des thrombocytopathies congénitales sont réduites à des anomalies de la structure du gène. Ces anomalies provoquent un dysfonctionnement de l'organisme au niveau de l'hémostase plaquettaire. L'hérédité de telles anomalies peut se produire à la fois de manière autosomique récessive et autosomique dominante.

Les causes des thrombocytopathies acquises sont les suivantes:

• L'hémoblastose mixte, le syndrome de coagulation intravasculaire disséminé et les maladies hyporégénératives désagrégées du système hémostatique peuvent provoquer le développement d'une thrombocytopathie.
• Les maladies myéloprolifératives et la thrombocytémie essentielle peuvent devenir un facteur déclenchant conduisant à une insuffisance plaquettaire.
• Le danger est l'anémie par carence en vitamine B12.
• L'urémie entraînera une perturbation de l'adhésion et de l'agrégation plaquettaires ou la rétraction d'un caillot plaquettaire.
• Le myélome, la macroglobulinémie de Waldenström, la gammapathie monoclonale peuvent provoquer le développement d'une thrombocytopathie.
• Troubles métaboliques dans le contexte de la cirrhose du foie, avec des tumeurs hépatiques de genèse oncologique et autre, avec invasions parasitaires de cet organe. Dans ce cas, le patient subira des échecs dans le système d'hémostase plaquettaire avec une violation de leur adhérence et de leur agrégation.
• Une maladie telle que le scorbut provoque toujours le développement d'une thrombocytopathie.
• Le danger à cet égard est représenté par des perturbations hormonales dans le corps, par exemple, l'hypothyroïdie ou l'hypoestrogénie.
• La prise de certains médicaments peut provoquer une thrombocytopathie. À cet égard, le traitement par l'aspirine et d'autres médicaments du groupe AINS, les médicaments antibactériens (carbénicilline et pénicilline), les tranquillisants, les cytostatiques, les nitrofuranes et certains autres médicaments constituent un danger.
• Impact sur le corps des rayonnements ionisants.
• Transfusion sanguine en volumes importants ou perfusion de rhéopolyglucine.
• La thrombocytopathie de consommation se développe chez les patients atteints de thrombose massive ou de tumeurs vasculaires géantes.

Diagnostic de la thrombocytopathie

Le diagnostic de la pathologie est associé à un certain nombre de difficultés. Souvent, les symptômes de la thrombocytopathie sont déguisés en saignements de nez ordinaires, menstruations abondantes, saignements gingivaux, etc. Les personnes sont surveillées par des dentistes, des oto-rhino-laryngologistes, des gastro-entérologues, mais pas des hématologues. Alors que les médecins généralistes doivent se méfier davantage des patients souffrant de saignements réguliers.

Pour commencer, vous devez étudier attentivement l'histoire de la personne qui est venue pour l'examen. Il est impératif de savoir si ses proches souffrent d'hémorragies similaires. S'il est possible de détecter des signes cliniques de thrombocytopathie (menstruations prolongées, saignements pendant la poussée dentaire, complications hémorragiques après une opération, etc.), la patiente doit être envoyée pour une prise de sang avec comptage du nombre de plaquettes au microscope. Il est important de procéder à un examen manuel d'un frottis sanguin. Le fait est que la thrombocytopénie peut ne pas s'accompagner d'une diminution du taux de plaquettes, mais elles seront plus petites. Les analyseurs automatiques ne tiennent souvent pas compte de ce fait. Aussi, un assistant de laboratoire pourra visualiser la présence de conglomérats dans les plaquettes, l'absence de granules alpha,couleur grise générale des plaquettes et autres anomalies.

Le plus souvent, les tests endothéliaux fonctionnels sont positifs chez les patients atteints de thrombocytopénie: boîte, pincement, brassard, etc. Les patients présentent soit des hémorragies ponctuées, soit des ecchymoses importantes sur la peau, aux endroits où les appareils de test sont utilisés.

Parfois, il est nécessaire d'effectuer une ponction de la moelle osseuse, une trépanobipsie et un examen du matériau obtenu au microscope.

Traitement de la thrombocytopathie

Si un enfant reçoit un diagnostic de thrombocytopénie, il doit être enregistré auprès d'un hématologue. Un régime alimentaire est prescrit à ces patients, avec une augmentation du menu d'aliments riches en vitamines A, P, C. Il est important de refuser de manger des aliments contenant du vinaigre, des conservateurs, des salicylates, des arachides. Il est également nécessaire d'exclure le traitement avec des médicaments pouvant provoquer certains dysfonctionnements des plaquettes. Tous les foyers d'infection chronique doivent être rapidement désinfectés. Il est impératif de vacciner ces patients contre les hépatites A et B.

Les saignements externes légers sont arrêtés à l'aide de tampons ou de serviettes imprégnés d'acide aminocaproïque ou d'acide tranexamique. Les saignements nasaux nécessitent l'introduction d'une éponge hémostatique dans les voies nasales, amnésie de la muqueuse nasale. L'éthistérone est indiqué pour une utilisation avec des saignements utérins. Il est également possible de prendre des médicaments tels que l'étamsylate de sodium, l'adroxon, le gluconate de calcium, etc. Tous ont un effet hémostatique. À des fins prophylactiques, on montre aux patients un apport en cours d'ATP, d'acide folique, d'inosine et d'autres médicaments pour améliorer les processus métaboliques dans le corps.

Avec le développement de saignements massifs, le patient doit être hospitalisé. Dans un hôpital, on lui injecte des antifibrinolytiques (acide aminocaproïque et tranexamique), de la desmopressine, facteur VII de la coagulation sanguine. Si l'état du patient est grave, une transfusion de plaquettes est indiquée. La transfusion plaquettaire n'est utilisée qu'en cas d'urgence, lorsque d'autres médicaments ne permettent pas de stabiliser l'état du patient. Les patients présentant des anomalies héréditaires de ces cellules sanguines ont besoin de transfusions régulières de plaquettes, par exemple avec un syndrome de Bernard-Soulier diagnostiqué, avec une thrombasthénie de Glanzmann, etc.

Tous les patients présentant des thrombocytopathies identifiées sont enregistrés auprès d'un hématologue. Une fois tous les six mois, ils doivent consulter un médecin, faire une prise de sang et subir des tests supplémentaires. Chaque année, ces patients doivent être examinés par un dentiste et un ORL. Les tests obligatoires comprennent: l'analyse générale du sang et de l'urine, le coagulogramme, l'agrégation plaquettaire avec l'ADP, l'épinéphrine et le thromboxane.

Si la thrombocytopathie est diagnostiquée à temps, il est possible d'éviter une perte de sang massive chez une personne et d'améliorer sa qualité de vie. Le pronostic est le plus souvent favorable, mais il s'aggrave lorsque les patients présentent des hémorragies intracrâniennes massives.

Auteur de l'article: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. thérapeute

Éducation: Institut médical de Moscou. IM Sechenov, spécialité - "Médecine générale" en 1991, en 1993 "Maladies professionnelles", en 1996 "Thérapie".