Ichtyose Cutanée (congénitale, Vulgaire, Arlequin) - Qu'est-ce Que C'est? Symptômes Et Traitement

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-07 17:50

Ichtyose de la peau: formes, symptômes et traitement

Qu'est-ce que l'ichtyose?

L'ichtyose est une maladie de la peau qui a beaucoup en commun avec la dermatose. La pathologie est acquise héréditairement et se caractérise par une violation uniforme de la kératinisation et l'apparition à la surface du corps d'écailles similaires à celles du poisson.

Parmi toutes les maladies cutanées congénitales, l'ichtyose représente environ 87% des pathologies. Dans ce cas, des mutations se produisent dans divers gènes de l'épithélium, ce qui entraîne une modification de sa structure. Les symptômes de la maladie peuvent être très variés. Cependant, quelle que soit la forme de l'ichtyose, il existe un seul symptôme de la maladie: une kératinisation accrue et une desquamation de la couche supérieure du derme.

Malgré le développement élevé de la médecine, le traitement de l'ichtyose est une tâche difficile à laquelle un médecin est confronté. Bien que les scientifiques aient déjà pu développer des schémas thérapeutiques pour améliorer la qualité de vie de ces patients. Les bébés peuvent également recevoir un traitement.

L'ichtyose chez l'adulte est très rare. Cela est dû à d'autres maladies graves. Les schémas thérapeutiques pour les adultes ne diffèrent pas de ceux des enfants.

Contenu:

• Les causes de l'ichtyose
• Formes d'ichtyose congénitale
• Symptômes de l'ichtyose congénitale
• Traitement de l'ichtyose
• Prévoir
• Prévention de l'ichtyose
• Réponses aux questions courantes

Les causes de l'ichtyose

Causes de l'ichtyose congénitale

Les mutations géniques sont à l'origine de toutes les ichtyoses congénitales. Des composés protéiques, des enzymes et d'autres substances qui participent à la formation du derme sont produits avec certains troubles.

Jusqu'à présent, les causes exactes des anomalies génétiques ne sont pas connues, mais les scientifiques ont identifié certains facteurs de risque de développement de l'ichtyose, notamment:

• Prédisposition héréditaire. La probabilité de développer une ichtyose est plus élevée en présence de pathologies dans les antécédents familiaux telles que: le syndrome de Down, le syndrome de Patau, le syndrome de Shershevsky-Turner, etc.
• Mauvaises habitudes des parents, par exemple, consommation d'alcool par une femme enceinte, tabagisme, toxicomanie, consommation de drogues.
• Maladies chroniques chez les parents. Divers processus infectieux sont importants, par exemple, pyélonéphrite, hépatite, gastrite, etc.
• Exposition à des facteurs nocifs sur le corps: radiations, air pollué, métaux lourds, etc.

Tous les facteurs nocifs qui affectent les parents peuvent affecter la santé de l'enfant et conduire au développement d'une ichtyose en lui.

Causes de l'ichtyose acquise

Parfois, l'ichtyose se développe au cours de la vie.

Les raisons peuvent être les suivantes:

• Carence en vitamine A dans le corps.
• Tumeurs malignes avec développement du syndrome paranéoplasique. Le système immunitaire du patient commence à développer des complexes immuns contre sa propre peau et à la détruire.
• Ichtyose dans le contexte de l'alcoolisme. Les vaisseaux sanguins sont détruits, la peau ne reçoit pas une nutrition normale, ce qui provoque le développement de la maladie.

L'ichtyose, qui se développe au cours de la vie, ne constitue pas une menace pour la santé humaine. Ses symptômes ne sont pas aussi prononcés que dans les formes congénitales de la maladie. La peau de ces personnes est sujette à une desquamation accrue, le motif de la peau sera renforcé dans la zone des pieds et des paumes. Vous pouvez faire face à la maladie si vous identifiez la cause de son apparition. Lorsque le traitement étiotrope ne permet pas d'obtenir des résultats positifs, le traitement est effectué selon le même schéma que dans les formes congénitales de la maladie.

Formes d'ichtyose congénitale

En fonction du moment de l'apparition de la maladie et du site de la mutation, ces types d'ichtyose se distinguent comme suit:

1. Ichtyose des nouveau-nés. Des mutations se produisent sur les chromosomes sexuels féminins. La maladie commence à se développer même pendant la période où l'enfant est dans l'utérus. Il naîtra avec les symptômes de la maladie. Le plus souvent, les nourrissons de sexe masculin souffrent et reçoivent le gène muté via la lignée féminine.

   Ces types d'ichtyose comprennent:

   • Lamellaire.
   • L'érythrodermie est ichtyosiforme.
   • Erythroderma ichtyosiforme bulleux.
   • Ichtyose arlequin.

2. Ichtyose, retardée dans le temps. La mutation se produit sur les chromosomes non sexuels. Pour la première fois, la maladie se manifeste après 2 mois - 1 an après la naissance de l'enfant. La maladie évolue sans complications par rapport à l'ichtyose des nouveau-nés. L'ichtyose vulgaire fait référence à une pathologie retardée dans le temps.

Selon la forme de la maladie, les symptômes du trouble seront différents.

Symptômes de l'ichtyose congénitale

L'enfant naît «emballé» dans un film brun clair (fœtus colloïdal). Après quelques heures ou quelques jours, le film se détache.

À l'avenir, la maladie peut évoluer en 4 types. Les symptômes sont prononcés, le diagnostic d'une forme spécifique de pathologie n'est donc pas difficile:

1. Ichtyose lamellaire:

   • La peau est bien resserrée.
   • Les paupières et les lèvres du bébé sont tournées vers l'extérieur.
   • Les grosses particules cornées sont séparées par des fissures. Ils sont profonds, ils se mouillent tout le temps, un fluide intercellulaire transparent en sort.
   • Les pieds et les paumes sont recouverts d'écailles épaisses, séparées par des fissures.

2. Érythrodermie ichtyosiforme:

   • Après la naissance, le bébé est recouvert d'un film qui sèche rapidement, se fissure et part.
   • La peau ressemble à un bébé brûlé. Il est feuilleté et de couleur rouge.
   • La peau est tendue. À mesure que l'enfant grandit, des rayures argentées apparaissent dessus.
   • Les oreilles du bébé sont irrégulières. Cependant, ce symptôme n'apparaît pas chez tous les patients.
3. Érythrodermie ichtyosiforme bulleuse. Cette forme de la maladie se manifeste de la même manière que l'érythrodermie ichtyosiforme, mais entre autres, des défauts ulcéreux et des cloques apparaissent sur la peau.

4. Syndrome d'Arlequin:

   • Ce type de maladie est la plus difficile et la plus mortelle pour un enfant. La couche cornée s'épaissit sur toute la surface du corps.
   • Les lèvres et les paupières du bébé sont tordues.
   • Les fissures sont très profondes, elles ressemblent à des blessures.
   • La tête du nouveau-né est de taille réduite.

À mesure que l'enfant grandit, les symptômes de la maladie deviennent moins intenses (à moins qu'il ne soit diagnostiqué avec le syndrome d'arlequin). La peau devient de couleur normale, mais reste tendue et s'écaille tout le temps. Si un patient développe une forme laminaire de pathologie, les rayures argentées persistent tout au long de la vie.

Symptômes de l'ichtyose vulgaire

La maladie se fait sentir 2 à 12 mois après la naissance de l'enfant. Le manifeste de pathologie tombe sur la saison froide.

Les symptômes de l'ichtyose sont les suivants:

• La peau s'écaille sur le tronc. Ce processus n'implique pas le visage, le poplité et les aisselles.
• Sur les paumes et sur la plante des pieds, le motif naturel est mis en valeur, les sillons deviennent profonds, le ton du derme est affaibli. Cela rend les pieds et les paumes du bébé séniles.
• Sur les hanches et les épaules apparaissent des zones de compactage, qui seront représentées par des tubercules.

De temps en temps, la maladie s'aggravera et s'atténuera. Pendant la saison froide, les symptômes de la pathologie s'intensifient.

Traitement de l'ichtyose

Il est impossible de faire face à la forme congénitale de l'ichtyose pour toujours. Une personne devra surveiller en permanence sa santé. Pour ce faire, il devra prendre des médicaments et apporter certains ajustements à son mode de vie. Toutes les formes de pathologie, à l'exception du syndrome arlequin, se prêtent bien à la correction symptomatique.

Mesures thérapeutiques générales

Si un enfant est né dans un film, il est placé dans un incubateur. Le niveau d'humidité et de température requis y est maintenu.

Immédiatement, le nourrisson doit recevoir des médicaments tels que:

• Glucocorticostéroïdes. Il n'y a pas de données exactes sur les raisons pour lesquelles ces médicaments ont un effet positif sur la santé des patients atteints d'ichtyose. Cependant, leur efficacité est prouvée. Les médicaments de choix sont la prednisolone ou l'hydrocortisone. Le traitement doit se poursuivre pendant 4 à 7 semaines. Ensuite, la dose de médicaments est progressivement réduite.
• Vitamine A. Elle régule les processus métaboliques de la peau, favorise la production de substances intercellulaires. Le cours d'admission est de 14 jours, mais à la discrétion du médecin traitant, il peut être modifié. La vitamine est commercialisée sous le nom d'acétate de rétinol. Si un enfant y développe une allergie, l'acitrétine est prescrite.
• Antibiotiques. Ils sont prescrits dans le cas où il existe une forte probabilité d'infection bactérienne.
• Électrolytes et albumine administrés par voie intraveineuse. Ils améliorent le bien-être général du patient. Pour les nouveau-nés, les médicaments sont administrés dans la veine ombilicale.

Lorsque la maladie s'aggrave, le traitement est répété avec tous les médicaments. Le médecin peut supprimer les médicaments antibactériens du régime, ou une perfusion intraveineuse, introduire d'autres vitamines.

Impact local

La thérapie locale ne peut pas être supprimée.

À cette fin, diverses crèmes et pommades sont utilisées, par exemple:

• Uroderm avec urée 2%.
• Vaseline.
• Lanoline.
• Atoderm, Topikrem, Foretal et autres émollients. Ces produits ne sont pas classés comme médicaments, ils peuvent donc être utilisés pour traiter les nouveau-nés.
• Dexpanthénol.
• Crèmes et onguents à composante hormonale: Elokom, Akriderm, Belosalik, etc.

Les patients adultes peuvent se voir prescrire des préparations contenant de l'acide salicylique à une concentration de 2%. Ils ne sont pas prescrits aux enfants de moins de 3 ans.

Physiothérapie

OVNI, les bains de soleil (pas plus de 40 minutes) aident à réduire les symptômes de la maladie. Ces procédures stimulent les processus métaboliques du derme, réduisent l'intensité du peeling. Les personnes âgées peuvent visiter les bains publics (la température de l'air ne doit pas dépasser 55 ° C), se rendre dans les stations balnéaires.

Prendre soin des enfants atteints d'ichtyose

Le bébé restera dans l'incubateur pendant 2 à 4 semaines. Pendant ce temps, il reçoit tous les traitements nécessaires.

Une fois renvoyés à la maison, les parents doivent fournir les soins suivants à l'enfant:

• Suivez strictement toutes les recommandations médicales. Le traitement doit se poursuivre à domicile. Vous devrez utiliser des crèmes et des onguents spéciaux. Le traitement doit être régulier.
• Surveillez l'état de la peau du bébé. Il est impossible d'ignorer les périodes de peeling intense, il est important d'éliminer tous les éléments d'inflammation dans le temps, de surveiller la température corporelle du bébé, etc. Cela permettra de ne pas manquer les périodes d'exacerbation de la pathologie et de prendre les mesures nécessaires à temps.
• Les blessures au derme de l'enfant sont inacceptables. La peau d'un bébé atteint d'ichtyose est plus sensible aux traumatismes que la peau d'un enfant en bonne santé. Les microorganismes pathogènes peuvent pénétrer par les plaies. Par conséquent, si la blessure survient, vous devez traiter la peau avec une solution de chlorhexidine à une concentration de 0,005% ou avec un autre antiseptique.
• Il est interdit d'utiliser de la laine raide, des tissus synthétiques. Cela s'applique aux sous-vêtements et à la literie. De tels matériaux irriteront la peau du bébé, provoqueront des démangeaisons et une exacerbation de la maladie.

Sinon, la vie d'un enfant ne différera pas de la vie d'enfants en bonne santé. À l’avenir, ces enfants deviendront des membres à part entière de la société, malgré leur maladie.

Prévoir

Toutes les formes de la maladie, à l'exception du syndrome arlequin, ont une évolution favorable. La maladie n'affecte pas la qualité de vie d'une personne si l'enfant reçoit une thérapie adéquate dès la petite enfance. En hiver, les gens subissent des exacerbations, après quoi la peau revient à son état normal. Pendant la rechute, vous devez recevoir un traitement adéquat.

Le syndrome d'Arlequin se termine dans la plupart des cas par la mort de l'enfant.

Prévention de l'ichtyose

Pour réduire le risque de développer une ichtyose chez un nourrisson, les recommandations suivantes doivent être suivies au stade de la planification de la grossesse:

• Les parents doivent consulter un médecin, identifier et traiter toutes les pathologies chroniques.
• La femme doit être vue par un gynécologue. Elle devra être testée et se débarrasser de toutes les maladies existantes.
• Si des enfants plus tôt atteints de maladies génétiques sont nés dans la famille, vous devez visiter la génétique et passer tous les tests qu'il prescrit.
• 6 mois avant la conception à venir, vous devez arrêter de prendre des boissons alcoolisées, des drogues, du tabac.
• Le médecin peut recommander de prendre de l'acide folique, des suppléments d'iode, etc.

Le respect de ces recommandations peut réduire de 95% la probabilité de développer une ichtyose chez un enfant. Pendant la gestation, une femme doit être enregistrée auprès d'un gynécologue, subir une échographie et des dépistages. La maladie est plus facile à prévenir qu'à guérir.

Réponses aux questions courantes

• L'ichtyose est-elle une maladie héréditaire? Oui, mais il est difficile de dire exactement comment et quand la transmission de la pathologie se produira. Si un bébé de sexe masculin atteint d'ichtyose est né dans une famille, la probabilité de réapparition d'un bébé atteint d'une maladie similaire est extrêmement élevée. Si la pathologie s'est développée dans une période retardée, il est difficile de faire une prédiction. Une génétique incontournable.
• Le traitement dépend-il de la forme d'ichtyose? Oui. Ainsi, avec le syndrome d'Arlequin, les doses de médicaments hormonaux sont augmentées. La maladie bulleuse nécessite des antibiotiques. Le médecin aidera à déterminer la thérapie.
• Lors d'une échographie, le médecin a révélé une ichtyose chez le fœtus. La façon de procéder? La probabilité d'un diagnostic correct est de 92 à 95%. La décision appartient aux parents.
• Quels sont les effets secondaires des médicaments contre l'ichtyose ? Nous pouvons dire que la plupart des médicaments sont sûrs. Les agents hormonaux sont prescrits pendant une courte période, ils n'ont donc pas le temps d'affecter l'état du système immunitaire.

Auteur de l'article: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. thérapeute

Éducation: Institut médical de Moscou. IM Sechenov, spécialité - "Médecine générale" en 1991, en 1993 "Maladies professionnelles", en 1996 "Thérapie".