Alvéolite Fibrosante Idiopathique - Directives Cliniques, Informations Générales

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Alvéolite fibrosante idiopathique: étiologie, pathogenèse, traitement

Alvéolite fibrosante idiopathique
Alvéolite fibrosante idiopathique

L'alvéolite fibrosante idiopathique (ELISA) est une maladie qui reste l'une des moins étudiées, parmi d'autres pathologies de l'interstitium des poumons. Avec ce type d'alvéolite, une inflammation de l'interstitium pulmonaire avec sa fibrose se produit. Les voies respiratoires et le parenchyme pulmonaire sont également affectés. Cela affecte négativement l'état du système respiratoire, conduit à leurs modifications restrictives, à une perturbation des échanges gazeux et à une insuffisance respiratoire, qui devient la cause du décès.

L'alvéolite fibrosante idiopathique est également appelée fibrose pulmonaire idiopathique. Cette terminologie est principalement utilisée par les spécialistes anglais (fibrose pulmonaire idiopathique), ainsi que par les pneumologues allemands (idiopa-thische Lungenfibrose). Au Royaume-Uni, l'ELISA est appelé «alvéolite fibrosante cryptogène» (alvéolite fibrosante cryptogène).

Les termes «cryptogénique» et «idiopathique» présentent quelques différences, mais ils sont maintenant utilisés de manière interchangeable. Ces deux mots signifient que la cause de la maladie reste incertaine.

Contenu:

  • Épidémiologie et facteurs de risque
  • Changements structurels dans les poumons
  • Symptômes de l'alvéolite fibrosante idiopathique
  • Diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique
  • Traitement de l'alvéolite fibrosante idiopathique
  • Traitement des complications
  • Prévoir

Épidémiologie et facteurs de risque

Épidémiologie et facteurs de risque
Épidémiologie et facteurs de risque

Les statistiques sur la prévalence de la maladie sont très contradictoires. On suppose que ces écarts sont dus à la prise en compte des patients non seulement atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique, mais également d'autres pneumonies interstitielles idiopathiques (IIP).

Sur 100 000 hommes, 20 personnes font face à une pathologie et sur 100 000 femmes, 13 personnes. En un an, 11 personnes tombent malades pour 100 000 hommes et 7 personnes pour 100 000 femmes.

Bien que les causes de l'alvéolite idiopathique soient actuellement inconnues, les scientifiques tentent toujours de découvrir la véritable nature de l'origine de la maladie. On suppose que la pathologie a une base génétique, lorsqu'une personne a une prédisposition héréditaire à la formation de tissus fibreux dans les poumons. Cela se produit en réponse à tout dommage aux cellules du système respiratoire. Les scientifiques confirment cette hypothèse par des antécédents familiaux, lorsque la maladie est retracée chez des parents par le sang. Aussi en faveur de la base génétique de la maladie indique que la fibrose pulmonaire se manifeste souvent chez les patients atteints de pathologies héréditaires, par exemple avec la maladie de Gaucher.

Changements structurels dans les poumons

Changements structurels dans les poumons
Changements structurels dans les poumons

Les principales caractéristiques du tableau morphologique de l'alvéolite fibrosante idiopathique sont:

  • La présence d'une fibrose dense du parenchyme pulmonaire.
  • Les changements morphologiques sont distribués selon le type hétérogène irrégulier. Ces taches sont dues au fait que des zones de tissus sains et endommagés alternent dans les poumons. Les changements peuvent être une inflammation fibreuse, kystique et interstitielle.
  • La partie supérieure de l'acinus est impliquée tôt dans le processus inflammatoire.

En général, l'histologie du tissu pulmonaire dans l'alvéolite fibrosante idiopathique ressemble à une image similaire à celle de la pneumonie interstitielle.

Symptômes de l'alvéolite fibrosante idiopathique

Symptômes idiopathiques
Symptômes idiopathiques

Le plus souvent, une alvéolite idiopathique fibrosante est diagnostiquée chez des patients de plus de 50 ans. Les hommes tombent plus souvent malades que les femmes. Le rapport approximatif est de 1,7: 1.

Les patients signalent un essoufflement, qui s'aggrave. Le patient n'est pas capable de respirer profondément (essoufflement inspiratoire), il est poursuivi par une toux sèche sans production de crachats. La dyspnée survient chez tous les patients présentant une alvéolite fibrosante idiopathique.

Plus l'essoufflement est fort, plus l'évolution de la maladie est grave. Apparu une fois, il ne passe plus, mais ne fait que progresser. De plus, son apparition ne dépend pas de l'heure de la journée, de la température ambiante et d'autres facteurs. Les phases inspiratoires du patient sont raccourcies ainsi que les phases expiratoires. Par conséquent, la respiration de ces patients est rapide. Chacun d'eux a un syndrome d'hyperventilation.

Si une personne veut prendre une profonde inspiration, cela conduit à une toux. Cependant, la toux ne se développe pas chez tous les patients, par conséquent, au sens diagnostique, elle n'est pas intéressante. Alors que les personnes atteintes de maladie pulmonaire obstructive chronique, qui est souvent confondue avec ELISA, la toux sera toujours présente. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'essoufflement conduit au fait que la personne devient handicapée. Il perd la capacité de prononcer une longue phrase, ne peut pas marcher et prendre soin de lui-même.

Le manifeste de la pathologie est subtil. Certains patients notent que l'alvéolite fibrosante a commencé à se développer chez eux comme les ARVI. Par conséquent, certains scientifiques suggèrent que la maladie peut être de nature virale. La pathologie se développant lentement, une personne parvient à s'adapter à son essoufflement. À leur insu, les gens réduisent leur activité et passent à une vie plus passive.

Une toux productive, c'est-à-dire une toux accompagnée de crachats, ne se développe chez pas plus de 20% des patients. Le pus peut être présent dans le mucus, en particulier chez les patients qui souffrent d'alvéolite fibrosante idiopathique sévère. Ce symptôme est dangereux, car il indique l'ajout d'une infection bactérienne.

Une augmentation de la température corporelle et l'apparition de sang dans les expectorations ne sont pas typiques de cette maladie. En écoutant les poumons, le médecin ausculte les crépitations qui surviennent en fin d'inspiration. Si du sang apparaît dans les expectorations, le patient doit être référé pour un examen du cancer du poumon. Cette maladie est diagnostiquée chez les patients avec ELISA 4 à 12 fois plus souvent que chez les personnes en bonne santé, même celles qui fument.

Les autres symptômes ELISA comprennent:

  • Douleur articulaire.
  • Douleur musculaire.
  • Déformations des phalanges des ongles, qui commencent à ressembler à des baguettes. Ce symptôme survient chez 70% des patients.

Les crépitations en fin d'inhalation deviennent plus intenses et au début elles seront plus tendres. Les experts comparent le crépitement final au crépitement de la cellophane ou au son qui sort lorsque la fermeture à glissière est ouverte.

Si à un stade précoce du développement de la maladie, la crépitation est principalement entendue dans les régions basales postérieures, alors au fur et à mesure de sa progression, des grincements se feront entendre sur toute la surface des poumons. Pas à la fin de l'inhalation, mais sur toute sa longueur. Lorsque la maladie commence à peine à se développer, le crépitement peut être absent lorsque le tronc est incliné vers l'avant.

Une respiration sifflante sèche est entendue chez pas plus de 10% des patients. Le plus souvent, leur cause est une bronchite associée. Le développement ultérieur de la maladie entraîne l'apparition de symptômes d'insuffisance respiratoire, le développement du cœur pulmonaire. La couleur de la peau acquiert une couleur cendrée cyanosée, 2 tons sur l'artère pulmonaire augmentent, le rythme cardiaque devient plus fréquent, les veines cervicales gonflent, les membres gonflent. Le stade final de la maladie entraîne une perte de poids sévère d'une personne, allant jusqu'au développement de la cachexie.

Diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique

Diagnostic idiopathique
Diagnostic idiopathique

Les méthodes de diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique à ce stade ont été révisées. Bien qu'une telle technique de recherche comme une biopsie pulmonaire ouverte donne le résultat le plus fiable et soit considérée comme le "gold standard" du diagnostic, elle n'est pas toujours pratiquée.

Cela est dû aux inconvénients importants de la biopsie pulmonaire ouverte, parmi lesquels: la procédure est invasive, elle coûte cher, après son achèvement, le traitement devra être reporté jusqu'à ce que le patient guérisse. De plus, la biopsie échouera plusieurs fois. Pour une certaine partie des patients, il est totalement impossible de le remplir, car l'état de santé humaine ne le permet pas.

Les critères diagnostiques de base qui ont été développés pour la détection de l'alvéolite fibrosante idiopathique sont:

  • D'autres pathologies de l'interstitium des poumons sont exclues. Cela fait référence à des maladies qui pourraient être déclenchées par la prise de médicaments, l'inhalation de substances nocives, des dommages systémiques au tissu conjonctif.
  • La fonction de respiration externe est réduite, les échanges gazeux dans les poumons sont altérés.
  • Au cours de la tomodensitométrie, des modifications réticulaires bilatérales sont trouvées dans les poumons, dans leurs régions basales.
  • D'autres maladies ne sont pas confirmées après une biopsie transbronchique ou un lavage bronchoalvéolaire.

Les critères de diagnostic supplémentaires comprennent:

  • Le patient a plus de 50 ans.
  • L'essoufflement survient imperceptiblement pour le patient, augmente avec l'effort physique.
  • La maladie a une longue évolution (à partir de 3 mois ou plus).
  • Dans les parties basales des poumons, on entend la crépitation.

Pour que le médecin puisse poser un diagnostic, il est nécessaire de trouver la confirmation de 4 critères principaux et de 3 critères supplémentaires. L'évaluation des critères cliniques permet de déterminer l'ELISA avec un degré de probabilité élevé, jusqu'à 97% (données fournies par Raghu et al.), Mais la sensibilité du critère lui-même est égale à 62%. Par conséquent, environ un tiers des patients ont encore besoin d'une biopsie pulmonaire.

La tomodensitométrie de haute précision améliore la qualité de l'examen pulmonaire et facilite le diagnostic de l'ELISA, ainsi que d'autres pathologies similaires. Sa valeur de recherche équivaut à 90%. De nombreux experts insistent pour abandonner complètement la biopsie, à condition que la tomographie de haute précision ait révélé des changements caractéristiques de l'alvéolite idiopathique. Dans ce cas, on parle du poumon «cellulaire» (lorsque la surface de la lésion est de 25%), ainsi que de la confirmation histologique de la présence de fibrose.

Les diagnostics de laboratoire n'ont aucune signification globale en termes de détection de pathologie.

Les principales caractéristiques des analyses obtenues:

  • Augmentation modérée de la VS (diagnostiquée chez 90% des patients). Si l'ESR augmente de manière significative, cela peut indiquer une tumeur cancéreuse ou une infection aiguë.
  • Augmentation des cryoglobulines et des immunoglobulines (chez 30 à 40% des patients).
  • Augmentation des facteurs antinucléaires et rhumatoïdes, mais sans révélation de pathologie systémique (chez 20-30% des patients).
  • Augmentation des taux sériques de lactate déshydrogénase totale, qui est due à une activité accrue des macrophages alvéolaires et des alvéocytes de type 2.
  • Augmentation des taux d'hématocrite et d'érythrocytes.
  • Une augmentation du taux de leucocytes. Cet indicateur peut être un signe d'infection ou un signe de prise de glucocorticostéroïdes.

Étant donné que l'alvéolite fibreuse entraîne des perturbations du fonctionnement des poumons, il est important d'évaluer leur volume, c'est-à-dire leur capacité vitale, leur capacité totale, leur volume résiduel et leur capacité résiduelle fonctionnelle. Lors de l'exécution du test, le coefficient Tiffno sera dans la plage normale, voire augmentera. L'analyse de la courbe pression-volume montrera son déplacement vers la droite et vers le bas. Cela indique une diminution de la compliance pulmonaire et une diminution de leur volume.

Le test décrit est très sensible, il peut donc être utilisé pour le diagnostic précoce de la pathologie, lorsque d'autres études ne révèlent pas encore de changement. Par exemple, un test des gaz du sang au repos ne révélera aucune anomalie. Une diminution de la tension partielle de l'oxygène sanguin artériel n'est observée qu'avec un effort physique.

À l'avenir, l'hypoxémie sera présente même au repos et s'accompagnera d'hypocapnie. L'hypercapnie ne se développe qu'à la fin de la maladie.

Lors de la radiographie, il est le plus souvent possible de visualiser des modifications de type réticulaire ou réticulonodulaire. Ils se retrouveront dans les deux poumons, en bas.

Le tissu réticulaire avec alvéolite fibrosante devient grossier, des cordons, des lumières kystiques d'un diamètre de 0,5 à 2 cm s'y forment, ce sont eux qui forment l'image du "poumon cellulaire". Lorsque la maladie atteint le stade terminal, il est possible de visualiser la déviation trachéale vers la droite et la trachéomégalie. Dans le même temps, les spécialistes doivent tenir compte du fait que chez 16% des patients, l'image radiographique peut rester dans les limites normales.

Si la plèvre du patient est impliquée dans le processus pathologique, une adénopathie intrathoracique se développe et une compaction parenchymateuse devient perceptible, cela peut indiquer une complication de l'ELISA par une tumeur cancéreuse ou une autre maladie pulmonaire. Si le patient développe simultanément une alvéolite et un emphysème, le volume pulmonaire peut rester dans les limites normales, voire être augmenté. Un autre signe diagnostique d'une combinaison de ces deux maladies est un affaiblissement du schéma vasculaire dans la partie supérieure des poumons.

Diagnostic idiopathique
Diagnostic idiopathique

Au cours de la tomodensitométrie à haute résolution, les médecins détectent les symptômes suivants:

  • Ombres linéaires irrégulières.
  • Illumination kystique.
  • Foyers focaux d'une diminution de la transparence des champs pulmonaires en "verre dépoli". La zone de lésion pulmonaire est de 30%, mais pas plus.
  • Épaississement des parois des bronches et leur irrégularité.
  • Désorganisation du parenchyme pulmonaire, bronchectasie de traction. Les parties basales et sous-pleurales des poumons sont plus touchées.

Si le scanner est évalué par un spécialiste, le diagnostic sera correct à 90%.

Cette étude permet de différencier l'alvéolite fibrosante idiopathique d'autres maladies qui ont une image similaire, notamment:

  • Pneumopathie chronique hypersensible. Avec cette maladie, le patient n'a pas de changements «cellulaires» dans les poumons, des nodules centrolobulaires sont visibles et l'inflammation elle-même est concentrée dans les parties supérieures et moyennes des poumons.
  • Asbestose. Dans ce cas, le patient développe des plaques pleurales et des rubans de fibrose parenchymateuse.
  • Pneumonie interstitielle desquamative. Les abat-jours en verre dépoli seront prolongés.

Sur la base des données de tomodensitométrie, un pronostic pour le patient peut être fait. Ce sera mieux pour les patients atteints du syndrome du verre dépoli et pire pour les patients présentant des modifications réticulaires. Un pronostic intermédiaire est indiqué pour les patients présentant des signes mixtes.

En effet, les patients atteints du syndrome du verre dépoli répondent mieux à la thérapie glucocorticostéroïde, ce qui se reflète dans les caractéristiques du HRCT. Désormais, les médecins sont plus guidés par les données de tomodensitométrie pour établir un pronostic que les autres techniques (lavage des bronches et des alvéoles, tests pulmonaires, biopsie pulmonaire). C'est la tomodensitométrie qui nous permet d'évaluer le degré d'implication du parenchyme pulmonaire dans le processus pathologique. Alors qu'une biopsie ne permet d'examiner qu'une certaine zone d'organes.

Le lavage bronchoalvéolaire ne doit pas être exclu de la pratique diagnostique, car il permet de déterminer le pronostic de la pathologie, son évolution et la présence d'une inflammation. Lors d'un lavage avec ELISA, un nombre accru d'éosinophiles et de neutrophiles est observé. Dans le même temps, ce symptôme est typique d'autres maladies du tissu pulmonaire, par conséquent, son importance ne doit pas être surestimée.

Un taux élevé d'éosinophiles lors du lavage aggrave le pronostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique. Le fait est que ces patients répondent le plus souvent mal au traitement par corticostéroïdes. Leur utilisation peut réduire le taux de neutrophiles, mais le nombre d'éosinophiles reste inchangé.

Si des concentrations élevées de lymphocytes sont trouvées dans le liquide de lavage, cela peut indiquer un pronostic favorable. Étant donné que leur augmentation se produit souvent avec une réponse adéquate du corps au traitement par corticostéroïdes.

La biopsie transbronchique vous permet d'obtenir seulement une petite zone de tissu (pas plus de 5 mm). Par conséquent, la valeur informative de l'étude est réduite. Puisque cette méthode est relativement sûre pour le patient, elle est pratiquée aux premiers stades du développement de la maladie. La biopsie permet d'exclure des pathologies telles que la sarcoïdose, la pneumopathie hypersensible, les cancers, les infections, la pneumonie éosinophile, l'histocytose, la protéinose alvéolaire.

Comme mentionné, une biopsie ouverte est considérée comme une méthode de diagnostic ELISA classique, elle vous permet de diagnostiquer avec précision, mais il est impossible de prédire le développement des pathologistes et sa réponse au traitement à venir utilisant cette méthode. La biopsie thoracoscopique peut remplacer une biopsie ouverte.

Cette étude implique la collecte d'une quantité similaire de tissu, mais la durée du drainage de la cavité pleurale n'est pas aussi longue. Cela réduit le temps que le patient passe à l'hôpital. Les complications d'une procédure thoracoscopique sont moins fréquentes. Comme le montrent les études, la biopsie ouverte est inappropriée à prescrire à tous les patients sans exception. Il n'est vraiment nécessaire que pour 11 à 12% des patients, mais pas plus.

Dans la classification internationale des maladies, révision 10, ELISA est défini comme «J 84.9 - Maladie pulmonaire interstitielle, sans précision».

Le diagnostic peut être formulé comme suit:

  • ELISA, stade précoce, insuffisance respiratoire 1 degré.
  • ELISA au stade de «poumon cellulaire», insuffisance respiratoire du 3ème degré, cœur pulmonaire chronique.

Traitement de l'alvéolite fibrosante idiopathique

Traitement de la fibrose idiopathique
Traitement de la fibrose idiopathique

Des méthodes efficaces de traitement ELISA n'ont pas encore été développées. De plus, il est difficile de donner une conclusion sur l'efficacité des résultats du traitement, car les données sur l'évolution naturelle de la maladie sont minimes.

Le traitement repose sur l'utilisation de médicaments qui réduisent la réponse inflammatoire. Des corticostéroïdes et des cytostatiques sont utilisés, qui ont un effet sur l'immunité humaine et aident à réduire l'inflammation. Cette thérapie s'explique par l'hypothèse que l'alvéolite fibrosante idiopathique se développe sur fond d'inflammation chronique, qui entraîne une fibrose. Si cette réaction est supprimée, la formation de modifications fibreuses peut être empêchée.

Il existe trois directions possibles de thérapie:

  • Traitement par glucocorticostéroïdes uniquement.
  • Traitement par glucocorticostéroïdes avec azathioprine.
  • Traitement par glucocorticostéroïdes avec cyclophosphamide.

Le consensus international, tenu en 2000, conseille d'utiliser les deux derniers schémas thérapeutiques dans le traitement, bien qu'il n'y ait aucune preuve en faveur de leur efficacité par rapport à la monothérapie glucocorticoïde.

De nombreux médecins prescrivent aujourd'hui des glucocorticostéroïdes oraux. Alors que des résultats positifs ne peuvent être obtenus que chez 15 à 20% des patients. Les personnes de moins de 50 ans, principalement les femmes, répondent mieux à une telle thérapie si elles ont un nombre élevé de lymphocytes lors du lavage des bronches et des alvéoles, et ont également reçu un diagnostic de changements de verre dépoli.

Recommandations pour le traitement ELISA:

  • Prescription de prednisolone ou d'un autre stéroïde à la même dose:
  • 0,5 mg / kg de poids corporel, une fois par jour pendant 28 jours.
  • 0,25 mg / kg de poids corporel, une fois par jour pendant 8 semaines. (la posologie est réduite de 0,125 mg / kg par jour ou de 0,25 mg / kg tous les deux jours.)
  • Traitement complémentaire avec l'azathioprine. La dose quotidienne maximale est de 150 mg par jour. Calculez-le à 2-3 mg / kg de poids corporel.
  • Alternativement, le traitement par prednisolone peut être complété par du cyclophosphamide. Prescrit aux patients à 2 mg / kg de poids corporel. La dose quotidienne ne doit pas dépasser 150 mg. La dose initiale est de 25 à 50 mg par jour. Elle est progressivement augmentée de 25 mg toutes les 1 ou 2 semaines. L'augmentation se poursuit jusqu'à ce que la dose quotidienne atteigne le maximum.

Le traitement doit se poursuivre pendant au moins six mois. Pour évaluer son efficacité, une attention particulière est portée aux symptômes de la maladie, aux résultats de la radiographie et à d'autres techniques. Pendant le traitement, vous devez surveiller le bien-être du patient, car une telle thérapie est associée à un risque élevé de complications.

Le cyclophosphamide est un cytostatique alkylant qui réduit l'activité du système immunitaire en réduisant le taux de leucocytes dans le corps. La baisse du nombre de lymphocytes est particulièrement notable.

L'azathioprine est son homologue purine. Il bloque la production d'ADN, provoque une lymphopénie, aide à réduire les lymphocytes T et B et résiste à la production d'anticorps et de cellules tueuses naturelles. L'azathioprine, contrairement au cyclophosphamide, ne réduit pas autant l'immunité, mais aide à arrêter l'inflammation. Cela est possible en supprimant la production de prostaglandines, et le médicament empêche également la pénétration des neutrophiles dans la zone d'inflammation.

Il existe également des spécialistes qui s'opposent à l'utilisation de cytostatiques dans le traitement de l'ELISA. Ils justifient cela par le fait que la probabilité de développer des complications avec une telle thérapie est extrêmement élevée. Cela est particulièrement vrai lors de l'utilisation du cyclophosphamide. L'effet secondaire le plus courant est la pancytopénie. Si les plaquettes tombent en dessous de 100 000 / ml ou si le taux de lymphocytes tombe en dessous de 3 000 / ml, la posologie des médicaments est réduite.

En plus de la leucopénie, le traitement par cyclophosphamide est associé au développement d'effets secondaires tels que:

  • Cancer de la vessie.
  • Cystite hémorragique.
  • Stomatite.
  • Trouble des selles.
  • Haute sensibilité du corps aux maladies infectieuses.
Traitement de la fibrose idiopathique
Traitement de la fibrose idiopathique

L'azathioprine, à son tour, peut provoquer des troubles du fonctionnement du système digestif, et c'est également un médicament gonadique et tératotoxique.

Si le patient s'est néanmoins vu prescrire des cytostatiques, il devra alors faire un don de sang chaque semaine pour une analyse générale (dans les 30 premiers jours à compter du début du traitement). Ensuite, le sang est donné 1 à 2 fois tous les 14 à 28 jours. Si le traitement est effectué à l'aide de cyclophosphamide, le patient doit apporter chaque semaine de l'urine pour analyse. Il est important d'évaluer son état et de surveiller l'apparition de sang dans les urines. Il peut être difficile de mettre en œuvre un tel contrôle dans un traitement à domicile, par conséquent, un tel schéma thérapeutique n'est pas toujours utilisé.

Comme alternative au traitement ELISA, des médicaments antifibrotiques sont utilisés, à savoir: Colchicine, Interférons, Pirfénidone, D-pénicillamine.

La D-pénicillamine est le premier médicament antifibrotique à être utilisé pour traiter l'ELISA. Il empêche la formation de réticulations du collagène, de sorte que la fibrine ne peut pas se former. Cet outil montre l'efficacité maximale dans le traitement des alvéolites fibrosantes, qui se développent dans le contexte de pathologies systémiques du tissu conjonctif. Dans la pratique moderne, ce remède n'est pas souvent utilisé, car il peut provoquer un certain nombre d'effets secondaires, par exemple le syndrome néphrotique. Si un traitement est indiqué au patient, il lui est prescrit 0,3 g par jour pendant 3 à 5 mois, puis 0,15 g par jour pendant 1 à 1,5 ans.

Les scientifiques espèrent que l'utilisation d'interférons aidera à faire face à l'alvéolite fibrosante idiopathique. Ils empêchent la prolifération des fibroblastes et des protéines de la matrice dans les cellules du tissu pulmonaire.

Le troisième médicament prometteur pour le traitement ELISA est la pirfénidone. Il bloque les effets mitogènes des cytokines et réduit la production de matrice extracellulaire.

Une autre option de traitement ELISA est basée sur l'utilisation d'antioxydants, car une violation du rapport dans le système «oxydants-antioxydants» entraîne des lésions et une inflammation du tissu pulmonaire. Les patients se voient prescrire de l'acétylcystéine à 1,8 g / knock pendant 3 mois, ainsi que de la vitamine E à 0,2-0,6 g par jour.

Une manière radicale de traiter la pathologie est la transplantation pulmonaire. Le taux de survie des patients dans les 3 ans suivant la chirurgie est de 60%. Cependant, de nombreux patients avec ELISA sont âgés et ne peuvent donc pas tolérer une telle intervention.

Traitement des complications

Si un patient développe une infection respiratoire, des antibiotiques et des antimycotiques lui sont alors prescrits. Les médecins insistent pour que ces patients soient vaccinés contre la grippe et l'infection pneumococcique. Le traitement de l'hypertension pulmonaire et de la cardiopathie pulmonaire chronique décompensée est effectué selon les protocoles appropriés.

Si le patient manifeste une hypoxémie, une oxygénothérapie est indiquée. Cela permet de réduire l'essoufflement et d'augmenter la tolérance à l'effort du patient.

Prévoir

Le pronostic chez les patients atteints d'alvéolite fibrosante idiopathique est mauvais. L'espérance de vie moyenne de ces patients ne dépasse pas 2,9 ans.

Le pronostic est un peu meilleur chez les femmes malades, chez les jeunes patients, mais uniquement à condition que la maladie ne dure pas plus d'un an. Il améliore également le pronostic d'une réponse positive du corps au traitement par glucocorticostéroïdes.

Le plus souvent, les patients meurent d'une insuffisance cardiaque respiratoire et pulmonaire. Ces complications se développent en raison de la progression de l'ELISA. En outre, la mort peut survenir en raison d'un cancer du poumon.

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L'auteur de l'article: Alekseeva Maria Yurievna | Thérapeute

Éducation: de 2010 à 2016 Praticien de l'hôpital thérapeutique de l'unité centrale médico-sanitaire n ° 21, ville d'elektrostal. Depuis 2016, elle travaille dans le centre de diagnostic n ° 3.

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