Dysplasie Du Tissu Conjonctif

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-07 17:50

Qu'est-ce que la dysplasie du tissu conjonctif?

Contenu:

• Qu'est-ce que la dysplasie du tissu conjonctif?
• Symptômes de dysplasie du tissu conjonctif
• Causes d'occurrence
• Diagnostique
• Traitement de la dysplasie du tissu conjonctif
• Contre-indications

Qu'est-ce que la dysplasie du tissu conjonctif?

La dysplasie du tissu conjonctif est une violation de la formation et du développement du tissu conjonctif, observée à la fois au stade de la croissance de l'embryon et chez les personnes après leur naissance. En général, le terme dysplasie fait référence à tout trouble de la formation de tissus ou d'organes pouvant survenir à la fois intra-utérin et postnatal. Les pathologies sont dues à des facteurs génétiques, affectant à la fois les structures fibreuses et la substance principale qui compose le tissu conjonctif.

Parfois, vous pouvez trouver des noms tels que dysplasie du tissu conjonctif, insuffisance congénitale du tissu conjonctif, collagénopathie héréditaire, syndrome d'hypermobilité. Toutes ces définitions sont synonymes du nom principal de la maladie.

Les mutations génétiques se produisent n'importe où, car le tissu conjonctif est distribué dans tout le corps. Les chaînes d'élasthanne et de collagène, dont il est composé sous l'influence de gènes mutés défectueux, se forment avec des perturbations et sont incapables de résister aux contraintes mécaniques qui leur sont imposées.

Cette pathologie génétique est classée comme suit:

• La dysplasie est différenciée. Elle est causée par un certain type de facteur héréditaire et est cliniquement évidente. Les défauts géniques et les processus biochimiques sont bien compris. Toutes les maladies associées à une dysplasie différenciée sont appelées collagénopathies. Ce nom est dû au fait que la pathologie est caractérisée par des troubles de la formation du collagène. Ce groupe comprend des maladies telles que: le syndrome de la peau flasque, le cidre de Marfan et les syndromes d'Ehlers-Danlos (les 10 types).
• Dysplasie, indifférenciée. Un diagnostic similaire est posé dans le cas où les signes de la maladie qui ont frappé une personne ne peuvent être attribués à une pathologie différenciée. Ce type de dysplasie est le plus courant. La maladie touche à la fois les enfants et les jeunes.

Il convient de noter que les personnes atteintes de ce type de dysplasie ne sont pas considérées comme malades. Ils ont juste une tendance potentielle à un grand nombre de pathologies. Cela les amène à être constamment sous surveillance médicale.

Symptômes de dysplasie du tissu conjonctif

La pathologie se manifeste par de nombreux symptômes. Leur gravité peut être légère ou sévère.

La maladie se manifeste individuellement chez chaque patient, cependant, il était possible de combiner les symptômes d'une altération de la formation du tissu conjonctif en plusieurs grands groupes de syndromes:

• Troubles neurologiques. Ils surviennent très souvent, chez près de 80% des patients. Le dysfonctionnement autonome se traduit par des crises de panique, des palpitations cardiaques, des étourdissements, une augmentation de la transpiration, des évanouissements et d'autres manifestations.
• Syndrome asthénique, qui se caractérise par de faibles performances, une fatigue rapide, des troubles psycho-émotionnels graves, une incapacité à supporter une activité physique accrue.
• Perturbations de l'activité des valves du cœur ou syndrome des valves. Elle se traduit par une dégénérescence myxomateuse des valvules (état progressif qui modifie l'anatomie des feuillets valvulaires et réduit leur performance) et des prolapsus des valvules cardiaques.

• Syndrome thoracodiaphragmatique, qui se traduit par des troubles de la structure de la poitrine, conduisant à sa déformation en forme d'entonnoir ou de carène. Parfois, il existe des déformations de la colonne vertébrale, exprimées en scoliose, hyperkyphose, cyphoscoliose.
• La maladie affecte également les vaisseaux sanguins. Cela se traduit par des varices, par des lésions musculaires des artères, par l'apparition de varicosités, par des lésions de la couche interne des cellules vasculaires (dysfonctionnement endothélial).
• Syndrome de mort subite, qui est causé par des troubles du fonctionnement des valves et des vaisseaux sanguins du cœur.
• Faible poids corporel.
• Augmentation de la mobilité articulaire. Par exemple, un patient souffrant de dysplasie peut plier le petit doigt en arrière à 90 ° C ou trop étirer les coudes et les genoux au niveau des articulations.
• Hallux valgus, lorsque les jambes ont la forme d'un X en raison de changements.
• Troubles du tractus gastro-intestinal, exprimés en constipation, douleurs abdominales ou ballonnements, perte d'appétit.
• Maladies fréquentes des organes ORL. La pneumonie et la bronchite deviennent des compagnons constants des personnes atteintes d'une anomalie génétique similaire.
• Faiblesse musculaire.
• La peau est transparente, sèche et flasque, se retire sans douleur, parfois elle peut former un pli artificiel sur les oreilles ou le bout du nez.
• Les patients souffrent de pieds plats, à la fois transversaux et longitudinaux.
• La mâchoire supérieure et inférieure se développe lentement et ne correspond pas en taille aux proportions générales d'une personne.
• Troubles immunologiques, réactions allergiques.
• Luxations et subluxations des articulations.
• Myopie, angiopathie rétinienne, astigmatisme, subluxation du cristallin, strabisme et décollement de la rétine.
• Troubles névrotiques, exprimés dans la dépression, les phobies et l'anorexie mentale.

Problèmes psychologiques des patients atteints de dysplasie du tissu conjonctif

Les patients avec un diagnostic établi appartiennent au groupe du risque psychologique. Ils sous-estiment leurs propres capacités, ont un faible niveau de réclamations.

Une anxiété et une dépression accrues entraînent une grande vulnérabilité des patients. Les défauts esthétiques d'apparence rendent ces personnes insécurisées, insatisfaites de la vie, manque d'initiative, se reprochant pour chaque petite chose. Souvent, les patients ont des tendances suicidaires.

Dans le contexte de ces manifestations chez les patients atteints de dysplasie, le niveau de vie est considérablement réduit, l'adaptation sociale est difficile. L'autisme est parfois observé.

Causes d'occurrence

Certaines mutations génétiques sous-tendent l'apparition de processus pathologiques. Cette maladie peut être héréditaire.

Certains scientifiques ont également suggéré que ce type de dysplasie peut être causé par une carence en magnésium dans le corps.

Diagnostique

La maladie étant une conséquence de mutations génétiques, son diagnostic nécessite une étude clinique et généalogique.

Mais en plus de cela, les médecins utilisent les méthodes suivantes pour clarifier le diagnostic:

• Analyse des plaintes des patients. Dans la plupart des cas, les patients indiquent des problèmes avec le système cardiovasculaire. On trouve souvent un prolapsus valvulaire mitral, moins souvent un anévrisme aortique. En outre, les patients souffrent de douleurs abdominales, de ballonnements, de dysbiose. Il y a des déviations dans le système respiratoire, qui sont dues à la faiblesse des parois des bronches et des alvéoles. Naturellement, les défauts cosmétiques, ainsi que les troubles du travail des articulations, ne peuvent être ignorés.
• Recueillir l'anamnèse, qui consiste à étudier l'histoire de la maladie. Les personnes souffrant d'une maladie génétique similaire sont des «invités» fréquents des cardiologues, orthopédistes, ORL, gastro-entérologues.
• Il est nécessaire de mesurer la longueur de tous les segments du tronc.
• Le soi-disant «test du poignet» est également utilisé, lorsque le patient à l'aide de son pouce ou de son auriculaire peut le saisir complètement.
• La mobilité articulaire est évaluée selon les critères de Beyton. En règle générale, les patients ont leur hypermobilité.
• Prenant un échantillon d'urine quotidien dans lequel l'hydroxyproline et les glycosaminoglycanes sont déterminés, à la suite de la dégradation du collagène.

En général, le diagnostic de la maladie n'est pas difficile et un médecin expérimenté peut avoir besoin d'un seul coup d'œil sur le patient pour comprendre quel est son problème.

Traitement de la dysplasie du tissu conjonctif

Il faut comprendre que cette pathologie du tissu conjonctif ne se prête pas au traitement, mais en appliquant une approche intégrée à la thérapie de la maladie, il est possible de ralentir le processus de son développement et de faciliter grandement la vie d'une personne.

Les principales méthodes de traitement et de prévention sont les suivantes:

• Sélection de complexes sportifs spécialisés, physiothérapie.
• Respect du régime alimentaire correct.
• Prendre des médicaments pour améliorer le métabolisme et stimuler la production de collagène.
• Intervention chirurgicale visant à corriger la poitrine et le système musculo-squelettique.

Thérapie sans utilisation de médicaments

Tout d'abord, il est nécessaire d'apporter un soutien psychologique au patient, de le brancher pour résister à la maladie. Cela vaut la peine de lui donner des recommandations claires sur le respect de la routine quotidienne correcte, la détermination des complexes d'entraînement thérapeutique et physique et les charges minimales nécessaires. Les patients doivent suivre systématiquement une thérapie par l'exercice jusqu'à plusieurs cours par an. Ils sont utiles, mais seulement en l'absence d'hypermobilité articulaire, d'étirement, de suspension - selon les recommandations strictes d'un médecin, ainsi que de la natation, en pratiquant divers sports qui ne figurent pas sur la liste des contre-indiqués.

Ainsi, le traitement non médicamenteux comprend:

• Cours de massage médical.
• Effectuer une série d'exercices sélectionnés individuellement.
• Activités sportives.
• Physiothérapie: port d'un collier, OVNI, bains de sel, frottements et douches.
• Psychothérapie avec visite chez un psychologue et un psychiatre, en fonction de la gravité de l'état psycho-émotionnel du patient.

Régime alimentaire pour la dysplasie du tissu conjonctif

Le régime alimentaire des personnes atteintes de dysplasie est différent des régimes réguliers. Les patients ont besoin de beaucoup, car le collagène a tendance à se décomposer instantanément. Le régime doit inclure le poisson et tous les fruits de mer (en l'absence d'allergies), la viande, les légumineuses.

Vous pouvez et devez utiliser des bouillons de viande, des légumes et des fruits riches. Il est impératif d'inclure les fromages à pâte dure dans l'alimentation du patient. Sur recommandation d'un médecin, des compléments biologiques actifs appartenant à la classe Omega doivent être utilisés.

Prendre des médicaments

Les médicaments sont pris en cure, en fonction de l'état du patient, de 1 à 3 fois par an. Un cours dure environ 6 à 8 semaines. Tous les médicaments doivent être pris sous la stricte surveillance d'un médecin, avec surveillance des signes vitaux. Il est conseillé de changer les médicaments afin de sélectionner les moyens optimaux.

• Pour stimuler la production de collagène, des vitamines B synthétiques, de l'acide ascorbique, du sulfate de cuivre à 1%, du citrate de magnésium et d'autres complexes sont utilisés.
• Pour le catabolisme des glycosaminoglycanes, le sulfate de chondrotine, le chondroxyde, le Rumalon sont prescrits.
• Pour stabiliser le métabolisme minéral, Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit et d'autres agents sont utilisés.
• Pour normaliser le taux d'acides aminés libres dans le sang, de la glycine, de l'orotate de potassium et de l'acide glutamique sont prescrits.
• Pour normaliser l'état bioénergétique, la riboxine, le mildronate, le limontar, la lécithine, etc. sont prescrits.

Intervention chirurgicale

Les indications de la chirurgie sont un prolapsus valvulaire, une pathologie vasculaire prononcée. En outre, l'opération est nécessaire pour des déformations évidentes de la poitrine ou de la colonne vertébrale. Si cela constitue une menace pour la vie du patient ou altère considérablement sa qualité de vie.

Contre-indications

Les personnes souffrant de cette pathologie sont contre-indiquées:

• Surcharge psychologique et stress.
• Conditions de travail difficiles. Métiers associés à des vibrations constantes, des radiations et des températures élevées.
• Tous les sports de contact, haltérophilie et entraînement isométrique.
• En cas d'hypermobilité des articulations, la suspension et tout étirement de la colonne vertébrale sont interdits.
• Hébergement dans des endroits aux climats chauds.

Il convient de noter que si nous abordons le traitement et la prévention d'une anomalie génétique de manière globale, le résultat sera certainement positif. En thérapie, il est important non seulement de gérer physiquement et médicalement le patient, mais également d'établir un contact psychologique avec lui. Un rôle énorme dans le processus de contenir la progression de la maladie est joué par la volonté du patient de s'efforcer, bien que pas complet, mais de récupérer et d'améliorer la qualité de sa propre vie.

Auteur de l'article: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. thérapeute

Éducation: Institut médical de Moscou. IM Sechenov, spécialité - "Médecine générale" en 1991, en 1993 "Maladies professionnelles", en 1996 "Thérapie".