Myasthénie Grave - Causes, Symptômes Et Traitement

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-16 21:45

Myasthénie grave: formes, symptômes et traitement

La myasthénie grave est une maladie chronique qui affecte les muscles. La principale manifestation de la pathologie est leur fatigue rapide. La particularité de la maladie est sa progression constante. La cause de la myasthénie grave réside dans le trouble des connexions neuromusculaires.

En plus d'une fatigue musculaire accrue, une personne ressent une faiblesse musculaire accrue, ce qui affecte négativement le volume des actions effectuées.

La myasthénie grave s'accompagne de crises myasthéniques, qui peuvent aboutir à la mort d'une personne. La médecine moderne peut réduire le nombre de décès dus à cette pathologie. Grâce à une thérapie complexe, il est possible d'obtenir une rémission stable de la maladie.

Contenu:

• Qu'est-ce que la myasthénie grave?
• Causes de la myasthénie grave
• Classification de la myasthénie grave
• Symptômes de la myasthénie grave
• Crise myasthénique
• Diagnostic de la myasthénie grave
• Traitement de la myasthénie grave
• Quels médicaments sont contre-indiqués
• Prévention de la myasthénie grave
• Prévoir

Qu'est-ce que la myasthénie grave?

La myasthénie grave est une maladie auto-immune qui affecte les récepteurs qui communiquent entre les muscles et le système nerveux. Le système immunitaire commence à attaquer les propres cellules du corps, qui sont complètement saines. Cela peut entraîner une violation des mouvements de déglutition, une faiblesse inhabituelle du système respiratoire, ainsi que d'autres troubles tout aussi graves. Au fur et à mesure que la pathologie progresse, les muscles des lèvres, du visage, du pharynx, de la langue, du cou, des yeux et de tout le corps s'atrophient chez le patient.

Le terme médical pour la myasthénie grave est «myasthénie grave pseudoparalytica». Traduit en russe, cela signifie une paralysie bulbaire asthénique. Les médecins russes utilisent souvent le terme «myasthénie grave».

La maladie se résume au fait qu'une impulsion nerveuse est transmise du cerveau aux muscles atteints de troubles. Cela est dû à un dysfonctionnement du métabolisme de l'acétylcholine dans le corps.

Les muscles squelettiques sont responsables du mouvement des membres humains. Le travail des organes internes et des vaisseaux sanguins est assuré par des muscles lisses. Les nerfs moteurs seront utilisés pour déplacer les muscles squelettiques. Au point où le nerf se connecte au muscle, une impulsion électrique se produit. L'acétylcholine est nécessaire à sa transmission. Il s'agit d'une substance spéciale qui passe du nerf dans l'espace entre celui-ci et le muscle, produisant une décharge électrique. En raison de cela, le muscle se contracte.

Lorsqu'une personne développe une myasthénie grave, la synthèse et la libération d'acétylcholine sont perturbées. Par conséquent, l'impulsion ne parviendra pas à passer au muscle. À chaque fois, la conductivité empire. Par conséquent, les mouvements humains sont affectés. Aux stades terminaux de la maladie, le patient est complètement immobilisé.

Souvent, la myasthénie grave se développe dans le contexte d'une tumeur du thymus, ainsi que d'une hyperplasie. Parfois, les patients reçoivent un diagnostic de lésions organiques du système nerveux, de tumeurs du sein, de tumeurs pulmonaires, de cancer de l'ovaire ou de la prostate.

Causes de la myasthénie grave

À ce jour, les raisons du développement de la maladie sont inconnues de la science. Les médecins ne peuvent nommer que les facteurs de risque qui augmentent la probabilité de myasthénie grave.

Ceux-ci inclus:

• Déséquilibre hormonal.
• Stress chronique.
• Prendre certains médicaments qui affectent le travail de la synapse musculo-nerveuse.
• Maladies infectieuses.
• Cancer des poumons, du sein et d'autres organes. Une tumeur qui se développe dans le corps fait travailler le thymus à son apogée et provoque également une hyperplasie glandulaire.

La myasthénie grave n'est pas héréditaire, mais la prédisposition au développement de la maladie dans ces familles est plus élevée. Des relations telles que «mère-fille» et «sœur-sœur» sont souvent observées.

Classification de la myasthénie grave

La myasthénie grave, selon la nature de son apparition, peut prendre deux formes:

• Maladie congénitale. Elle est causée par une mutation génique qui se produit au cours du développement du fœtus. Les premiers signes de la maladie apparaissent immédiatement après la naissance du bébé. La fonction respiratoire en souffre, ce qui devient souvent la cause du décès du bébé.
• Maladie acquise. Dans la plupart des cas, les gens reçoivent un diagnostic de myasthénie acquise, qui se développe tout au long de la vie.

Selon l'âge de la personne, la myasthénie grave est divisée en adultes et enfants.

Chez les enfants, trois formes de la maladie sont distinguées:

• Myasthénie grave néonatale, qui se transmet de la mère à l'enfant.
• Myasthénie grave de la petite enfance, qui se manifeste à l'âge de 3 à 5 ans.
• La myasthénie grave est juvénile, qui se développe à l'âge de 12-17 ans.

En fonction des muscles affectés, les formes suivantes de la maladie sont distinguées:

• Myasthénie locale grave. Certains groupes musculaires sont touchés. Les muscles du visage sont souvent touchés.
• Myasthénie grave généralisée. Dans ce cas, divers muscles du corps seront affectés. Cette forme de pathologie évolue rapidement et a une évolution sévère.

La myasthénie locale peut se transformer en généralisée. Certains patients développent immédiatement de multiples lésions musculaires. Une telle pathologie est difficile à corriger et se termine souvent par la mort d'une personne.

En fonction des groupes musculaires affectés par la myasthénie locale, on distingue les formes suivantes:

• Myasthénie des muscles squelettiques. Les muscles des membres sont affectés.
• Myasthénie grave des yeux et des paupières. Les organes de la vision souffrent, il commence à tomber. La paupière supérieure du patient tombe. Au fil du temps, le patient développe une myopie.
• Myasthénie grave du pharynx et du visage. Il est difficile pour une personne d'avaler de la nourriture, son discours en souffre, sa voix se transforme en nasillarde.

Il existe des maladies qui, dans leur évolution clinique, ressemblent à la myasthénie grave, mais les causes de leur apparition seront différentes. Ces pathologies sont appelées syndromes myasthéniques. Plus que les autres, la myasthénie grave ressemble au syndrome de Lambert-Eaton. Avec cette maladie, les membres sont plus souvent touchés, les réflexes tendineux profonds sont perturbés, mais les organes de la vision ne sont pas impliqués dans le processus pathologique.

En fonction de la nature de l'évolution de la myasthénie grave, les types suivants sont distingués:

• Crises myasthéniques, qui s'accompagnent d'une activité motrice altérée. Après leur achèvement, les symptômes de la maladie régressent.
• État myasthénique. Il s'agit d'une myasthénie grave classique qui évolue sur plusieurs années.
• Myasthénie progressive. La maladie progresse tout le temps, mais les médecins la considèrent comme un type de pathologie relativement bénigne.
• Forme maligne. La pathologie se développe rapidement, les performances musculaires sont gravement altérées.

Les crises myasthéniques sont les conditions les plus dangereuses pour la vie humaine.

Symptômes de la myasthénie grave

Les symptômes de la myasthénie grave peuvent être distingués comme suit:

• Faiblesse musculaire, inhabituelle pour une personne en bonne santé.
• Dysfonctionnement des muscles des yeux, du visage, de la mastication et du bulbe, des muscles des jambes et des bras.
• Yeux fendus.
• Ophtalmoparésie.
• Strabisme.
• Ptose.
• Difficulté à avaler de la nourriture.
• Perte de voix, articulation altérée, changement de voix.
• Trouble de la marche.
• Augmentation de la somnolence, de la fatigue.
• Douleur musculaire.

Au fur et à mesure que la pathologie progresse, elles deviendront plus prononcées. Au fil du temps, une personne développe des crises myasthéniques. Ils sont accompagnés d'évanouissements et d'une privation aiguë d'oxygène du cerveau.

Crise myasthénique

Avec le temps, la personne se sentira de plus en plus mal. La forme sévère de la maladie conduira au fait qu'il commencera à développer des crises myasthéniques. Cette condition est comprise comme une forte détérioration du bien-être. La crise se développe en raison d'une faiblesse musculaire aiguë.

Au début, la respiration d'une personne s'accélère, puis diminue et devient intermittente. Le visage deviendra violet. Le pouls s'accélère, la pression artérielle monte à 200 mm Hg. Art.

Lorsque la respiration s'arrête, la personne perd connaissance. Si à ce moment-là il ne reçoit pas d'assistance médicale, il mourra.

Diagnostic de la myasthénie grave

Mesures diagnostiques visant à détecter la myasthénie grave:

• Prendre l'anamnèse:
• Le médecin précise depuis combien de temps la personne présentait des symptômes inquiétants: faiblesse musculaire, vision double, paupière supérieure tombante.
• Le médecin découvre s'il y a eu des cas de myasthénie grave ou d'autres maladies auto-immunes dans la famille. À cet égard, le danger est la polyarthrite rhumatoïde, etc. Il est également nécessaire de préciser si un membre de la famille a eu un cancer.

De plus, le diagnostic de myasthénie grave comprend:

• Examen neurologique. Le médecin effectue des tests avec des mouvements répétitifs. La faiblesse d'une personne atteinte de myasthénie augmentera.
• Test de prosérine. Le médecin évalue la force musculaire du patient. Ensuite, il reçoit une injection de prosérine (ce médicament améliore l'influx nerveux fourni aux muscles). Le médecin mesure ensuite à nouveau la force musculaire du patient. S'il développe une myasthénie grave, elle augmente.
• Détermination des anticorps dans le sang. L'analyse montrera la présence de protéines produites contre les récepteurs de l'acétylcholine. Le plus souvent, ils circulent dans le sang, mais leur absence n'est pas la preuve d'une réfutation du diagnostic.
• Électroneuromyographie. Cette procédure de diagnostic évalue l'excitabilité musculaire et la conduction de l'influx nerveux. La myasthénie grave s'accompagne d'une transmission d'impulsions normale, mais les muscles ne lui donnent pas la réponse souhaitée. Avec une stimulation prolongée des muscles avec un courant électrique, le médecin révèle le phénomène d'épuisement post-tétanique.
• TDM et IRM du médiastin antérieur. Ces études fournissent des informations sur l'état de la paroi thoracique. Ils permettent d'identifier une tumeur du thymus, souvent associée à une myasthénie grave.

Traitement de la myasthénie grave

Le traitement de la myasthénie grave est mis en œuvre en 2 lignes: il faut orienter les efforts pour soulager les symptômes pathologiques et agir sur la cause de la maladie. Pour soulager les symptômes de la maladie, le patient se voit prescrire des médicaments anticholinestérases: Proserin, Kalimin, Oxazil, etc. Le traitement commence par des doses minimales. À l'avenir, le médecin les augmente, les amenant à des valeurs optimales pour un patient particulier. Pour réduire la quantité d'anticorps dans le sang, le patient se voit prescrire des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs.

Médicaments utilisés pour lutter contre la myasthénie grave:

• Préparations de potassium: Kalimin 60N, chlorure de potassium, potassium-normin. Leur utilisation permet d'augmenter la contractilité musculaire et d'améliorer la conduction d'un influx nerveux vers eux.
• Agents anticholinestérases: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Ces médicaments visent à arrêter l'action des cholinestérases. Cette enzyme aide à décomposer l'acétylcholine. Ce dernier commence à s'accumuler dans l'espace entre les muscles et les fibres nerveuses, de sorte que les muscles répondent mieux aux impulsions envoyées par le système nerveux. Les médicaments énumérés constituent la base du traitement de la myasthénie grave.
• Glucocorticostéroïdes: prednisolone, dexaméthasone. Ces médicaments réduisent l'intensité de la réponse auto-immune, de sorte que le nombre d'anticorps qui attaquent les récepteurs de l'acétylcholine est réduit.
• Immunosuppresseurs: azathioprine, cyclosporine. Ces médicaments suppriment le système immunitaire. Une diminution de son activité permet de ralentir la progression de la myasthénie grave. Cependant, l'effet pathologique des médicaments sur les propres défenses de l'organisme affecte négativement la santé en général.
• Immunoglobuline humaine. Il est prélevé sur des personnes en bonne santé et administré aux patients atteints de myasthénie grave. Ce traitement affecte le système immunitaire, réduisant l'intensité de la réponse auto-immune du corps.
• Antioxydants: Actovegin, Cerebrolysin. Ces médicaments normalisent le métabolisme dans le corps, augmentent la nutrition des tissus.

D'autres traitements pour la myasthénie grave comprennent:

• Plasmaphérèse, qui nettoie mécaniquement le sang des anticorps. Plusieurs portions de sang sont prélevées sur le patient et passées dans une centrifugeuse. Les cellules sanguines sont retenues et les anticorps en sont éliminés. Ensuite, le propre sang d'une personne est dilué avec de la rhéopolyglucine et renvoyé dans la circulation sanguine du patient par une veine.
• Chirurgie pour enlever le thymus. Cette procédure vous permet de faire face à une myasthénie gravis activement progressive dans le contexte d'une tumeur du thymus avec une violation du processus d'ingestion de nourriture.
• Irradiation du thymus avec des rayons gamma. Cette procédure vous permet de réduire l'intensité du processus inflammatoire.
• Immunopharmacothérapie extracorporelle. À partir du sang, les patients libèrent des lymphocytes, qui sont traités avec des médicaments et renvoyés dans le corps humain. Cette procédure vous permet d'obtenir une rémission stable de la maladie pendant un an.
• En cours de traitement dans les sanatoriums.

Une personne atteinte de myasthénie grave devrait se mettre au courant des médicaments à vie. Ils sont prescrits dans des cours, au cours desquels le patient doit être sous la surveillance d'un médecin. Vous devez mesurer votre tension artérielle tous les jours. Il est important de connaître vos valeurs de glycémie. Dans le même temps, la prévention de l'ostéoporose est effectuée. Lorsque la maladie s'aggrave et qu'il n'est pas possible d'y faire face en prenant des médicaments, la plasmaphérèse est montrée à une personne. La procédure est effectuée jusqu'à 7 fois par jour.

Si un patient a une crise, il est réanimé et connecté à un ventilateur. La plasmaphérèse est réalisée en parallèle. Pour purifier le sang des anticorps, le patient se voit prescrire une cryophérèse, une filtration plasmatique en cascade et une immunopharmacothérapie. De telles mesures thérapeutiques vous permettent de faire face à la myasthénie grave pendant jusqu'à un an.

Quels médicaments sont contre-indiqués

Les antimicrobiens suivants ne sont pas prescrits aux patients atteints de myasthénie grave:

• Moyens de la série des aminosides: Netilmicine, Gentamicine, Streptomycine, Kanamycine, Monomycine, Tobramycine, Sizomycine, Amikacine.
• Morolides: érythromycine, doxycycline, tétracycline et azithromycine.
• Fluoroquinolones: Enoxacine, Ciprofloxacine, Ofloxacine, Norfloxacine, Loméfloxacine, Fleroxacine, Sparfloxacine.
• Médicaments contre le paludisme: quinines et chloroquinines.
• Uroseptiques: Palin.

Il est interdit de prendre des médicaments pour le soulagement des crises (Phénytoïne et Carbamazépine), ainsi que des neuroplégiques (Sulpiride, Clozapine, Phénothiazines).

Ne pas prescrire aux patients atteints de myasthénie grave des médicaments affectant le système cardiovasculaire:

• Tous les bêtabloquants, y compris les gouttes ophtalmiques Timolol.
• Alpha et bêta-bloquants: Labetalol.
• Bloqueurs des canaux calciques: Vérapamil, Nifédipine.
• Antiarythmiques de première classe: Procaïnamide et Quinidine.

Les salurétiques sont interdits, à savoir: le furosémide et les hypothiazides. Cependant, Veroshpiron et d'autres spironolactones peuvent être utilisés pour le traitement.

Les bloqueurs neuromusculaires sont contre-indiqués:

• Relaxants musculaires (Relanium) et relaxants musculaires non dépolarisants (Arduan et Tubocurarine).
• Myorelaxants à action centrale ayant des effets à long terme: baclofène et benzodiazépines.
• Analgésiques locaux: lidocaïne.
• Toxine botulique.

Les autres drogues interdites comprennent:

• Cuprénil.
• Interféron alpha.
• Préparations de magnésium: sulfate de magnésium, Panangin, Asparkam.
• Préparations contenant des agents de radiocontraste à base d'iode.
• Le timazole, les statines et la gabapentine sont utilisés avec prudence.

Prévention de la myasthénie grave

Toutes les personnes atteintes de myasthénie grave doivent être enregistrées auprès d'un neurologue, surveiller en permanence le niveau de pression artérielle et de glucose.

Il n'y a pas de prévention spécifique de la maladie.

Les médecins sont limités aux recommandations suivantes:

• Ne vous engagez pas dans des travaux physiques lourds.
• Excluez l'activité physique prononcée dans la vie quotidienne.
• Ne soyez pas trop actif dans le sport.
• Le menu devrait inclure des légumes, des fruits et des produits laitiers.
• Il est important d'abandonner longtemps au soleil, assurez-vous de porter des lunettes de soleil.
• Des complexes de vitamines doivent être pris.
• Il est interdit de prendre des préparations de magnésium, des antipsychotiques, des antibiotiques et des diurétiques.

Prévoir

Au cours des 30 dernières années, les médecins ont fait des progrès significatifs dans le traitement de la myasthénie grave. Grâce à la thérapie, la mortalité de ces patients a considérablement diminué. Cela est devenu possible en grande partie grâce à l'utilisation de la thérapie immunomodulatrice. Sa mise en œuvre améliore les prévisions.

Les rémissions dans la myasthénie grave sont suivies de périodes d'exacerbation. Il n'y a aucun moyen de faire face complètement à la maladie. Cependant, une approche thérapeutique intégrée peut prévenir l'atrophie musculaire et exclure la mort. Si une personne ignore la surveillance régulière d'un neurologue, la myasthénie grave continuera à progresser et entraînera un arrêt cardiaque ou d'autres complications graves. Dans de telles conditions, le risque de décès du patient est extrêmement élevé.

Les femmes en position doivent être soumises à un contrôle spécial. Pendant la grossesse, la fréquence des exacerbations augmente.

La recommandation uniforme pour tous les patients est une surveillance constante de la santé. Ainsi, il sera possible de minimiser les symptômes de la myasthénie grave.

Le pronostic de la myasthénie grave est meilleur, plus la maladie est détectée tôt et le traitement est démarré.

La forme généralisée de la maladie est pire que les autres. La myasthénie oculaire se termine le plus souvent bien. Si aucun traitement n'est disponible, la personne finira par avoir une crise. Cela conduit à une perturbation du travail de tous les organes internes.

Auteur de l'article: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. thérapeute

Éducation: Institut médical de Moscou. IM Sechenov, spécialité - "Médecine générale" en 1991, en 1993 "Maladies professionnelles", en 1996 "Thérapie".