Anémie Auto-immune - Causes, Symptômes Et Traitement

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-07 17:50

Anémie auto-immune

L'anémie auto-immune est une maladie caractérisée par une destruction accrue des globules rouges sains en raison de l'effet agressif des anticorps sur eux. Ces anticorps sont produits par le corps lui-même. La pathologie se manifeste par une pâleur de la peau, une augmentation de la taille du foie et de la rate, des douleurs dans le bas du dos et l'abdomen, un essoufflement et d'autres symptômes. Pour détecter une anémie de nature auto-immune, des tests de laboratoire seront nécessaires. Le traitement est conservateur, bien qu'une intervention chirurgicale pour enlever la rate soit parfois nécessaire.

L'anémie auto-immune n'est pas très courante. Une personne sur 70 à 80 000 souffre de cette maladie. Le plus souvent, l'anémie auto-immune est diagnostiquée chez les femmes, l'âge n'a pas d'importance. Ce type d'anémie se développe chez les enfants et les adultes.

En règle générale, le diagnostic d'une anémie de nature auto-immune n'est pas difficile. Les tests sanguins standards permettent de poser un diagnostic correct dans 90% des cas.

Une guérison complète est observée dans pas plus de 50% des cas. Cependant, une amélioration du bien-être d'une personne dans le contexte d'un traitement par glucocorticostéroïdes se produit dans 85 à 90% des cas.

Contenu:

• Causes et pathogenèse du développement de l'anémie auto-immune
• Symptômes de l'anémie auto-immune
• Diagnostic de l'anémie auto-immune
• Traitement de l'anémie auto-immune
• Prévention et pronostic de la maladie

Causes et pathogenèse du développement de l'anémie auto-immune

L'anémie auto-immune peut être idiopathique (primaire) ou symptomatique (secondaire). Si la cause de la destruction des érythrocytes peut être établie, ils parlent d'anémie secondaire. Lorsque le facteur étiologique reste incertain, l'anémie est dite idiopathique.

Les raisons du développement de l'anémie auto-immune (secondaire) sont:

• Leucémie lymphoblastique aiguë ou chronique.
• Exposition aux radiations sur le corps humain.
• La présence d'une tumeur maligne dans le corps.
• Maladies du tissu conjonctif, y compris: lupus érythémateux disséminé, fièvre rhumatismale, sclérodermie systémique, etc.
• Infections antérieures, par exemple, mycoplasmose et infection à cytomégalovirus.
• Maladies auto-immunes non associées à des lésions du système hématopoïétique, par exemple, thyroïdite, maladie de Crohn, sarcoïdose, etc.
• Diabète sucré de type 1.
• Traitement avec des antibiotiques du groupe céphalosporine ou pénicilline.
• États d'immunodéficience.

Plus souvent que d'autres, la forme thermique de l'anémie auto-immune se produit lorsque l'environnement interne du corps a des valeurs de température normales et que les immunoglobulines de classe G, ainsi que les composants C3 et C4, sont situés sur les érythrocytes. La destruction des érythrocytes ne se produit que dans la rate avec la participation de macrophages.

La forme froide de l'anémie auto-immune peut avoir une cause inconnue, ou se développer sur fond d'infection (avec mononucléose ou pneumonie à mycoplasme), sur fond d'hypothermie et avec des maladies lymphoprolifératives. Dans ce dernier cas, les personnes de plus de 60 ans souffrent. Une réaction pathologique dans le corps, accompagnée de la destruction des globules rouges, se manifeste après que la température dans les vaisseaux périphériques chute à 32 ° C ou moins. Les immunoglobulines de classe M sont des autoagglutinines froides.

L'hémolyse qui se produit dans la rate est souvent très sévère. Et parfois, il n'est pas possible de sauver le patient.

L'évolution de l'anémie provoquée par des infections est le plus souvent aiguë. Si la violation a été causée par une cause inconnue, elle devient chronique.

Une forme rare d'anémie auto-immune est l'anémie paroxystique du froid. Dans ce cas, l'hémolyse se développe lorsque le corps est exposé au froid. Même prendre des boissons froides et se laver les mains à l'eau froide est dangereux. Parfois, une telle anémie est diagnostiquée dans le contexte de la syphilis. La gravité de l'évolution de la maladie varie d'un cas à l'autre. Parfois, une forme incurable de pathologie peut être observée, entraînant une issue fatale.

Symptômes de l'anémie auto-immune

L'anémie auto-immune est caractérisée par deux syndromes: anémique et hémolytique.

Les signes suivants indiquent le développement d'un syndrome anémique:

• Peau et muqueuses pâles.
• Attaques de vertige.
• Nausées fréquentes.
• Rythme cardiaque augmenté.
• Faiblesse qui survient quel que soit le degré de stress physique ou mental d'une personne.
• Augmentation de la fatigue.

Le syndrome hémolytique se traduit par les symptômes suivants:

• En fonction de l'intensité de l'hémolyse, la peau peut devenir jaune clair ou jaune foncé.
• La rate augmente de taille, les sensations douloureuses commencent à se déranger dans l'hypochondre gauche.
• L'urine devient brune.
• Le DIC peut se développer avec la formation de plusieurs caillots sanguins et des saignements difficiles à arrêter.

L'anémie aiguë se développe le plus souvent dans le contexte d'une infection infectieuse du corps. Par conséquent, en plus des signes de destruction des érythrocytes, une personne développera des symptômes de la maladie sous-jacente.

L'anémie auto-immune froide est caractérisée par une évolution chronique. Lorsqu'il est exposé à de basses températures sur le corps humain, il a un blanchiment des doigts et des orteils, des oreilles, du visage, ainsi qu'une thrombophlébite. Des ulcères et même une gangrène peuvent se former. Parfois, les patients notent le développement de l'urticaire au froid. Les lésions cutanées persistent sur une longue période.

L'anémie due à la chaleur a également une évolution chronique. Une exacerbation du processus pathologique se produit dans le contexte d'une augmentation de la température corporelle, souvent observée dans les infections virales et bactériennes. Une caractéristique est la coloration noire de l'urine.

L'anémie auto-immune aiguë est caractérisée par de la fièvre, des frissons, des maux de tête et des étourdissements. En parallèle, l'essoufflement se joint, il y a des douleurs dans l'abdomen et dans la région lombaire. La peau pâlit, peut jaunir, des hémorragies sous-cutanées apparaissent sur les membres. En plus de la rate, la taille du foie augmente.

Au cours de l'évolution chronique du processus pathologique, une personne se sent satisfaisante. Une augmentation de la taille de la rate et une jaunisse récurrente peuvent indiquer un trouble existant. Les crises de rémission alternent avec des épisodes d'exacerbation.

Diagnostic de l'anémie auto-immune

Pour poser le bon diagnostic, un examen externe du patient ne suffit pas. En plus de recueillir l'anamnèse, un don de sang sera nécessaire. Un test sanguin indique une augmentation des indicateurs ESR, une réticulocytose, une anémie normo ou hypochrome et une augmentation du taux de bilirubine dans le sang sont également détectées. Dans le même temps, le niveau d'hémoglobine et d'érythrocytes diminue.

Il est impératif d'uriner pour analyse. Il détectera les protéines, l'excès d'hémoglobine et l'urobiline.

En outre, le patient est envoyé pour une échographie des organes internes avec une étude de l'état du foie et de la rate.

Si les données obtenues ne suffisent pas pour poser le diagnostic correct, il faut alors prélever la moelle osseuse pour laquelle elle est perforée. Après examen du matériel obtenu, il sera possible de détecter une hyperplasie du tissu cérébral, qui se produit en raison de l'activation de l'érythropoïèse. Une procédure de diagnostic appelée trépanobiopsie a un objectif similaire à celui d'une ponction de moelle osseuse. Cependant, il est plus difficile à tolérer par les patients, il est donc rarement utilisé.

Un test de Coombs direct pour l'anémie auto-immune sera positif. Cependant, à la réception de résultats de test négatifs, une anémie auto-immune ne peut être exclue. Ceci est souvent observé lors d'un traitement avec des médicaments hormonaux ou avec une hémolyse trop intense.

Un test d'immunosorbant lié à une enzyme vous permet d'identifier la classe et le type d'immunoglobulines impliquées dans une réaction auto-immune.

Traitement de l'anémie auto-immune

Le traitement de l'anémie de nature auto-immune est le plus souvent à long terme et ne se termine pas toujours par une guérison complète du patient. Tout d'abord, vous devez déterminer les raisons qui ont conduit au fait que le corps a commencé à détruire ses propres globules rouges. Si le facteur étiologique peut être identifié, des efforts doivent être faits pour l'éliminer.

Si la cause reste inconnue, c'est-à-dire que le diagnostic ressemble à une «anémie auto-immune idiopathique», des médicaments du groupe des glucocorticostéroïdes sont alors prescrits au patient. Le médicament de choix est la prednisolone. Si l'évolution de l'anémie est sévère et que le taux d'hémoglobine dans le sang diminue à 50 g / l, il est alors impossible de se passer de transfusion de masse érythrocytaire.

La désintoxication du sang est effectuée afin d'en éliminer les produits de dégradation des globules rouges et d'améliorer le bien-être humain. La plasmaphérèse permet de réduire le taux d'anticorps qui circulent dans le sang. Un traitement symptomatique est obligatoire. Pour prévenir le développement du syndrome DIC, le patient se voit prescrire des anticoagulants indirects. Pour soutenir le système hématopoïétique, l'introduction de vitamine B12 et d'acide folique est indiquée.

Si vous avez réussi à faire face à la maladie, c'est là que la thérapie se termine. Lorsque l'anémie auto-immune réapparaît après un certain temps, le patient est référé pour une intervention chirurgicale pour enlever la rate. Cela empêchera le développement de crises hémolytiques à l'avenir, car c'est la rate qui est le «cimetière» des érythrocytes dans le corps humain. Cette procédure conduit assez souvent à une guérison complète, dans environ 74 à 85% des cas.

La thérapie immunosuppressive est une mesure extrême dans le traitement de l'anémie auto-immune, qui n'est utilisée que lorsque la splénectomie n'atteint pas les résultats souhaités.

Prévention et pronostic de la maladie

Afin de prévenir le développement de l'anémie, il est nécessaire d'orienter les efforts pour prévenir l'infection humaine par des virus dangereux qui peuvent provoquer des maladies. Si l'anémie s'est déjà développée, vous devez minimiser l'impact sur le corps des facteurs qui peuvent provoquer son aggravation, par exemple en évitant les températures élevées ou basses.

Il est impossible de prévenir le développement de l'anémie idiopathique, car ses causes sont inconnues.

Si le patient a souffert d'un épisode d'anémie auto-immune au moins une fois, les deux années suivantes, il doit faire un don de sang pour une analyse générale. Cela devrait être fait à intervalles de 3 mois. Tout symptôme pouvant indiquer une nouvelle anémie doit être évalué immédiatement par un médecin.

En termes de pronostic, l'anémie idiopathique est plus difficile à traiter. Pas plus de 10% des patients peuvent parvenir à une guérison complète après avoir suivi un cours hormonal. Cependant, l'ablation de la rate augmente le nombre de personnes qui se sont rétablies jusqu'à 80%. Le traitement immunosuppresseur est difficile à tolérer pour les patients; un tel traitement affecte négativement le système immunitaire et entraîne de multiples complications. Le succès du traitement dépend en grande partie du facteur qui a provoqué le développement de l'anémie.

L'auteur de l'article: Shutov Maxim Evgenievich | Hématologue

Formation: En 2013, il est diplômé de l'Université médicale d'État de Koursk et a reçu un diplôme de «médecine générale». Après 2 ans, résidence terminée dans la spécialité "Oncologie". En 2016, a terminé des études de troisième cycle au Centre national médical et chirurgical nommé d'après N. I. Pirogov.