Agranulocytose - Causes, Symptômes, Traitement Et Diagnostic

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Agranulocytose: symptômes et traitement

Agranulocytose
Agranulocytose

L'agranulocytose est une condition qui caractérise une violation de la composition qualitative du sang. Dans le même temps, le niveau de granulocytes, qui sont un type spécial de leucocytes, diminue dans le sang périphérique. Les granulocytes comprennent les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles. L'agranulocytose est caractéristique de nombreuses maladies. Chez les femmes, il est détecté plus souvent que chez les hommes, en particulier chez les personnes ayant franchi la limite d'âge de 40 ans.

Ces éléments sanguins ont été appelés «granulocytes» pour la raison qu'après les avoir colorés avec un certain nombre de colorants spéciaux (au cours de l'étude), ils acquièrent de la granularité. Les granulocytes étant un type de leucocytes, l'agranulocytose est toujours accompagnée d'une leucopénie.

Le constituant de base des granulocytes sont les neutrophiles (90%). Ils sont conçus pour protéger l'organisme de divers facteurs nocifs, y compris leur action visant à détruire les cellules cancéreuses. Les neutrophiles absorbent les microbes, ainsi que les cellules infectées, les composants étrangers et les débris tissulaires. Les neutrophiles produisent du lysozyme et de l'interféron. Ces substances sont les défenses naturelles de l'organisme qui lui permettent de combattre les virus.

Ainsi, les effets les plus importants des neutrophiles comprennent:

  • Maintenir les fonctions normales du système immunitaire.
  • Activation du système de coagulation sanguine.
  • Maintenir la pureté du sang.

Tous les granulocytes naissent dans la moelle osseuse. Lorsqu'une infection pénètre dans le corps, ce processus est accéléré. Les granulocytes sont envoyés sur le site de l'infection, où ils meurent lors de la lutte contre les agents pathogènes. À propos, il y a toujours un grand nombre de neutrophiles morts dans les masses purulentes.

L'agranulocytose dans le monde moderne est diagnostiquée assez souvent, car les gens sont obligés de prendre des cytostatiques et de subir une radiothérapie pour se débarrasser de nombreuses maladies. L'agranulocytose, si elle n'est pas traitée, peut entraîner de graves complications pour la santé. Beaucoup d'entre eux mettent même leur vie en danger. Ceux-ci incluent la septicémie, la péritonite, la médiastinite. La forme aiguë d'agranulocytose dans 80% des cas entraîne la mort des patients.

Contenu:

  • Les raisons du développement de l'agranulocytose
  • Agranulocytose: formes de la maladie
  • Symptômes d'agranulocytose
  • Comment détecter l'agranulocytose?
  • Comment l'agranulocytose est-elle traitée?

Les raisons du développement de l'agranulocytose

Les raisons du développement de l'agranulocytose
Les raisons du développement de l'agranulocytose

L'agranulocytose ne peut pas se développer d'elle-même; il y a toujours une raison à son apparition.

Facteurs internes pouvant provoquer une agranulocytose:

  • Prédisposition à l'agranulocytose au niveau génétique.
  • Diverses maladies affectant le système immunitaire, par exemple le lupus érythémateux disséminé, la thyroïdite, la spondylarthrite ankylosante, la glomérulonéphrite, etc.
  • Leucémie et anémie aplasique.
  • Métastases qui sont entrées dans la moelle osseuse.
  • Épuisement extrême.

Les raisons externes qui peuvent conduire au développement de l'agranulocytose comprennent:

  • Infections virales: tuberculose, hépatite, cytomégalovirus, virus Epstein-Barr.
  • Les maladies bactériennes qui ont un forum généralisé.
  • État septique.
  • En cours de traitement avec un certain nombre de médicaments: aminazine, médicaments cytostatiques, antibiotiques du groupe des bêta-lactamines.
  • Recevoir une radiothérapie.
  • Recevoir une radiothérapie.
  • Empoisonnement avec des produits chimiques, y compris ceux qui font partie des produits chimiques ménagers.

  • Boire des boissons alcoolisées de mauvaise qualité.

Agranulocytose: formes de la maladie

Agranulocytose
Agranulocytose

L'agranulocytose peut se développer tout au long de la vie ou être un trouble héréditaire. Cependant, la forme génétiquement transmise de la maladie est extrêmement rare.

La maladie peut être chronique et aiguë.

En fonction de la raison qui a provoqué le développement de l'agranulocytose, les formes suivantes sont distinguées:

  • Maladie cytostatique (agranulocytose myélotoxique).
  • Agranulocytose immunitaire et agranulocytose hapténique.
  • Agranulocytose idiopathique (authentique), alors que la cause du développement du trouble n'est pas établie.

Forme immunitaire

La violation se manifeste dans le contexte de la mort de granulocytes matures, qui sont pathogéniquement affectés par les propres anticorps du corps. Le diagnostic peut également être fait par un test sanguin qui détecte les cellules précurseurs des neutrophiles. Puisqu'il y a une mort massive de granulocytes dans le corps, cela conduit à son empoisonnement. Par conséquent, les symptômes d'une telle agranulocytose seront exprimés de manière aiguë.

L'agranulocytose auto-immune est caractérisée par des signes de maladies telles que la collagénose, la vascularite et la sclérodermie. Les anticorps circulent dans le sang, qui visent à combattre leurs propres cellules et tissus. On pense que même un traumatisme psychologique grave ou une infection virale peut provoquer la maladie. N'excluez pas la prédisposition congénitale d'une personne aux maladies auto-immunes. Le pronostic de l'agranulocytose se déroulant selon le type auto-immun dépend de la gravité de la maladie sous-jacente.

L'agranulocytose hapténique a toujours une évolution sévère. Un trouble se développe après l'introduction de médicaments dans le corps qui peuvent agir comme des haptènes. Une fois dans le corps, les haptènes peuvent interagir avec les protéines granulocytaires et devenir dangereux. Ils commencent à attirer des anticorps contre eux-mêmes, qui les détruisent avec les granulocytes qui y adhèrent.

Le rôle des haptènes peut être joué par des médicaments tels que: Acide acétylsalicylique, Diacarbe, Amidopyrine, Analgin, Indométacine, Triméthoprime, Isoniazide, Pipolfène, Norsulfazol, PASK, Érythromycine, Butadion, Ftivazid. Si vous prenez ces médicaments en cours, le risque de développer une agranulocytose augmente.

Agranulocytose myélotoxique

Cette forme de trouble se développe dans le contexte d'un traitement par cytostatiques ou lors du passage de la radiothérapie. En raison de cet effet sur le corps, la synthèse des cellules progénitrices des granulocytes, qui naissent dans la moelle osseuse, est inhibée.

Plus la dose du médicament ou du rayonnement est élevée et plus sa toxicité est forte, plus l'agranulocytose sera dure.

En plus des cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide), les médicaments du groupe des pénicillines, ainsi que les aminosides et les macrolides, sont capables de provoquer le développement de l'agranulocytose.

  • L'agranulocytose myélotoxique endogène s'accompagne d'une suppression des cellules sanguines qui se forment dans la moelle osseuse. Ils sont détruits par les toxines tumorales. Plus tard, les cellules saines elles-mêmes sont transformées en cellules cancéreuses.
  • L'agranulocytose myélotoxique exogène se développe dans le contexte de lésions graves de la moelle osseuse, qui surviennent en raison de facteurs externes. Dans ce cas, les cellules de la moelle osseuse rouge commencent à se multiplier activement, mais leur sensibilité augmente. Ils réagissent à chaque impact négatif provenant de l'environnement extérieur.
  • L'agranulocytose médicamenteuse est causée par l'utilisation de cytostatiques, qui sont prescrits pour le traitement du cancer et des processus auto-immuns. Ils suppriment l'immunité et affectent négativement le processus de formation des granulocytes.

Symptômes d'agranulocytose

Symptômes d'agranulocytose
Symptômes d'agranulocytose

La forme myélotoxique d'agranulocytose peut avoir une évolution latente, ou elle peut se faire sentir avec des symptômes tels que:

  • Saignements du nez et saignements utérins qui se reproduisent régulièrement.
  • L'apparition d'ecchymoses sur la peau et l'apparition d'une éruption hémorragique dessus.
  • L'apparition d'impuretés sanguines dans l'urine.
  • Douleur dans l'abdomen, comme des contractions.
  • Vomissements et diarrhée.
  • Augmentation des ballonnements, débordement intestinal.
  • Du sang dans les selles.

Les parois de l'intestin sur fond d'agranulocytose sont rapidement couvertes d'ulcères, des zones de nécrose y apparaissent. Avec une évolution sévère de la maladie, des saignements internes peuvent s'ouvrir et la personne commencera à souffrir de la clinique d'un abdomen aigu.

Des zones de nécrose peuvent également se produire sur la surface interne des organes du système génito-urinaire, des poumons et du foie. Si le tissu pulmonaire est affecté, le patient développe un essoufflement, une toux et une douleur dans la poitrine. Dans ce cas, un abcès se forme dans les poumons eux-mêmes, suivi d'une gangrène de l'organe.

Les signes suivants peuvent indiquer une agranulocytose immunitaire:

  • La maladie se manifeste toujours de manière aiguë, accompagnée d'une température corporelle élevée.
  • La peau devient d'une pâleur non naturelle, la transpiration des paumes augmente.
  • Des douleurs articulaires apparaissent, une pharyngite, une amygdalite, une stomatite et une gingivite se développent.
  • La salivation augmente.
  • Les ganglions lymphatiques augmentent en taille.
  • Des symptômes de dysphagie œsophagienne sont observés.
  • Le foie devient plus volumineux, ce qui peut être détecté par palpation.

Lorsque les muqueuses de la cavité buccale sont touchées, non seulement les gencives deviennent enflammées, mais aussi la langue, les amygdales et le pharynx. Des films apparaissent dessus, sous lesquels la flore bactérienne se multiplie. Leurs déchets sont absorbés dans la circulation systémique, provoquant un grave empoisonnement du corps. Une personne développe de graves maux de tête, des nausées, des vomissements et d'autres symptômes d'intoxication. Des tests sanguins sérologiques peuvent détecter des anticorps anti-leucocytes.

Dans l'enfance, l'agranulocytose de Kostman est le plus souvent diagnostiquée. La maladie est transmise par des gènes, et le père comme la mère peuvent être porteurs du gène. Les enfants sont en retard par rapport à leurs pairs dans le développement mental et physique, leur composition sanguine change. La raison pour laquelle les gènes mutent n'a pas encore été établie.

Si un enfant naît avec l'agranulocytose de Kostman, sa peau sera couverte d'éruptions purulentes, d'ulcères et d'hémorragies sous-cutanées dans la bouche. Les enfants plus âgés développent souvent une otite moyenne, une rhinite, une pneumonie. La maladie est toujours accompagnée d'une température corporelle élevée, d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques et du foie.

L'évolution de la maladie est chronique, dans sa phase aiguë des ulcères apparaissent sur les muqueuses. Si le nombre de granulocytes dans le sang augmente, la maladie disparaît. Plus l'enfant vieillit, moins les périodes d'exacerbation deviennent intenses.

Cependant, l'évolution sévère de l'agranulocytose est associée à un certain nombre de complications, notamment:

  • Pneumonie.
  • Abcès pulmonaire.
  • Perforation intestinale.
  • Péritonite.
  • État septique.
  • Choc endotoxique.
  • Inflammation des reins et d'autres organes du système urinaire et reproducteur.

Comment détecter l'agranulocytose?

Comment détecter l'agranulocytose
Comment détecter l'agranulocytose

Pour confirmer le diagnostic, vous devez vous rendre à l'hôpital.

Le médecin évaluera l'état du patient et, sur la base des symptômes existants, prescrira les études suivantes:

  • Don de sang pour analyse générale.
  • Livraison d'urine pour analyse générale.
  • Immunogramme, myélogramme et ponction sternale.
  • Test sanguin de stérilité.
  • Examen aux rayons X des poumons.

Peut-être que le patient sera référé pour une consultation avec un oto-rhino-laryngologiste et un dentiste.

Comment l'agranulocytose est-elle traitée?

Comment traiter l'agranulocytose
Comment traiter l'agranulocytose

Pour guérir une personne de l'agranulocytose, le schéma thérapeutique suivant devra être mis en œuvre:

  • Le patient est admis à l'hôpital dans le service d'hématologie de l'hôpital.
  • Le patient doit être dans une boîte, où l'air est régulièrement traité pour obtenir un environnement stérile.
  • Le traitement doit être basé sur la cause qui a déclenché le développement de l'agranulocytose. Parfois, il suffit de se débarrasser de l'infection pour ramener le nombre de granulocytes à la normale.
  • Si le patient est gravement affecté par l'intestin, il est transféré à la nutrition parentérale.
  • La bouche doit être rincée avec des solutions antiseptiques.
  • Si l'agranulocytose est déclenchée par une radiothérapie ou des médicaments, le traitement doit être interrompu.
  • Les processus purulents nécessitent la nomination d'antibiotiques de deux groupes différents. Ceux-ci peuvent être des médicaments tels que: Néomycine, Polymyxine, Oletétrine. Il est impératif de prescrire au patient des médicaments antimycotiques: Fluconazole, Nystatine, Kétoconazole. Les antibiotiques sont indiqués pour les patients dont le nombre de leucocytes est inférieur à 1,5 * 10 9 / l. Dans un schéma thérapeutique complexe, les immunoglobulines peuvent être prescrites une fois à une dose de 400 mg / kg.
  • Afin d'augmenter la production de leucocytes, le patient se voit prescrire des médicaments Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Cours de traitement, il devrait durer 2 à 4 semaines.
  • Peut-être la nomination de doses élevées de médicaments hormonaux: prednisolone, dexaméthasone, diprospan.
  • Si la situation l'exige, le patient peut être transplanté de moelle osseuse ou transfusé avec un concentré de leucocytes. Lorsqu'une masse de leucocytes est transfusée, sa compatibilité avec le sang du patient doit être soigneusement vérifiée à l'aide du système antigénique HLA.
  • Pour éliminer les symptômes de l'anémie, une supplémentation en fer est nécessaire, par exemple, Sorbifer Durules.
  • Pour éliminer l'intoxication du corps, le patient se voit prescrire l'introduction de Gemodez, de la solution de Ringer et d'une solution isotonique de chlorure de sodium.
  • La cavité buccale est traitée avec du Levorin, pour accélérer la guérison des ulcères, ils sont lubrifiés avec de l'huile d'argousier.
  • La masse plaquettaire est transfusée à des patients atteints du syndrome hémorragique. Pour l'éliminer, le médicament Vikasol ou Dicinon peut être prescrit.

La prévention de l'agranulocytose est réduite à une surveillance régulière du tableau sanguin pendant le traitement par des médicaments myélotoxiques, pendant la radiothérapie et la chimiothérapie.

La nutrition des patients doit viser à restaurer les performances de la moelle osseuse. Le menu doit être enrichi avec du poisson gras, des œufs de poule, des noix, des filets de poulet, des betteraves, de la salade et des carottes. Il est utile de boire des jus fraîchement pressés, de manger des algues. Il est impératif de prendre des vitamines, surtout pendant les périodes de carence.

Quant au pronostic de guérison, il dépend directement de la cause exacte de l'agranulocytose. Si un patient développe une septicémie, le risque de décès augmente considérablement. Avec une évolution sévère de l'agranulocytose, une personne peut devenir handicapée et même mourir.

Vidéo: sur l'agranulocytose pendant la chimiothérapie:

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L'auteur de l'article: Shutov Maxim Evgenievich | Hématologue

Formation: En 2013, il est diplômé de l'Université médicale d'État de Koursk et a reçu un diplôme de «médecine générale». Après 2 ans, résidence terminée dans la spécialité "Oncologie". En 2016, a terminé des études de troisième cycle au Centre national médical et chirurgical nommé d'après N. I. Pirogov.

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