2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-07 17:50
sarcome d'Ewing
Le sarcome d'Ewing est un néoplasme malin qui affecte le squelette humain. Habituellement, la tumeur commence à se développer sur les parties inférieures des os longs, des os pelviens, des côtes, de la colonne vertébrale et de la clavicule. La tumeur se propage assez rapidement aux tissus mous adjacents.
Le sarcome d'Ewing est l'un des types de tumeur maligne les plus agressifs. Environ 90% des patients ont développé des métastases avant le traitement. Le plus souvent, des métastases se produisent dans la moelle osseuse et des organes tels que les poumons, le foie, ainsi que le système lymphatique et les os. De nombreux patients ont des micrométastases. Il arrive que le sarcome d'Ewing soit extra-osseux et affecte les tissus mous.
Cette maladie oncologique est la deuxième maladie la plus fréquente, survenant principalement dans l'enfance. Chez les personnes de plus de 30 ans et chez les enfants de moins de 5 ans, cette maladie est assez rare. Apparaît le plus souvent chez les enfants de 10 à 16 ans. Dans le même temps, il a été remarqué que les garçons souffrent de cette maladie beaucoup plus souvent que les filles et que les représentants de la race caucasienne sont plus sensibles que les personnes à la peau foncée.
Contenu:
- Causes du sarcome d'Ewing
- Symptômes du sarcome d'Ewing
- Diagnostic de la maladie
- Stades de la maladie
- Localisation et métastases de la maladie
- Traitement du sarcome d'Ewing
- Facteurs prédisposant à l'apparition du sarcome d'Ewing
- Prévention du sarcome d'Ewing
Causes du sarcome d'Ewing
Jusqu'à présent, les causes exactes de l'apparition de cette maladie n'ont pas été établies, mais les chercheurs ont avancé plusieurs théories qui ont certaines justifications. Certains scientifiques pensent qu'une prédisposition héréditaire joue un rôle important dans le développement du sarcome d'Ewing chez l'homme. Il y a eu des cas où la maladie a été trouvée chez des enfants nés dans la même famille.
On pense également que le sarcome d'Ewing est le résultat d'une blessure. La difficulté de confirmer cette théorie réside dans le fait que l'intervalle de temps entre le moment de la lésion et le début du développement de la tumeur est assez grand. Peut-être que le traumatisme n'attire l'attention que sur la partie du corps où il y avait déjà un néoplasme malin.
Il existe des preuves qu'il existe une probabilité plus élevée de développer un sarcome d'Ewing chez les personnes présentant des anomalies squelettiques, telles qu'un kyste osseux, un enchondrome et autres, ainsi que le développement intra-utérin du système génito-urinaire.
L'essence d'une autre théorie est que la cause du développement de cette maladie est des changements chromosomiques qui provoquent des dysfonctionnements de certains gènes. La relation de cette maladie avec l'impact sur le corps des facteurs environnementaux nocifs et des radiations n'a pas été établie.
Symptômes du sarcome d'Ewing
Le premier signe de cette maladie est une douleur dans la zone de localisation de la tumeur. Au début, la douleur est légère et peut disparaître soudainement. Contrairement à la douleur accompagnant les processus inflammatoires ou les blessures, l'inconfort ne disparaît pas avec la fixation des membres et s'intensifie également la nuit. À mesure que la tumeur se développe, la douleur augmente, interférant avec le sommeil et limitant considérablement l'activité de la personne. La palpation (palpation) de la zone touchée est particulièrement douloureuse. La zone de la peau située au-dessus de la tumeur a une température plus élevée, des rougeurs apparaissent, les veines saphènes se dilatent sensiblement et la tumeur devient visible.
La tumeur se développe très rapidement et plusieurs mois après la détection des premiers signes, elle peut être ressentie et identifiée visuellement. Des symptômes d'intoxication générale du corps apparaissent également: faiblesse, manque d'appétit, perte de poids, jusqu'à épuisement. La température corporelle est maintenue à un niveau élevé. Un test sanguin révèle souvent une anémie.
Avec l'augmentation de la tumeur, les fonctions des articulations voisines souffrent, leur capacité motrice diminue. Dans les derniers stades de développement, la tumeur peut provoquer une fracture osseuse pathologique. Lorsque la tumeur est localisée sur les os tubulaires des membres inférieurs, des troubles de la marche et une boiterie peuvent apparaître. Si la colonne vertébrale et ses tissus sont affectés, le fonctionnement des organes pelviens est perturbé, se manifestant par une incontinence urinaire et fécale, aux stades ultérieurs - paralysie des membres. Si le squelette de la poitrine est endommagé, des troubles respiratoires, une hémoptysie peuvent apparaître.
Diagnostic de la maladie
Il y a des cas fréquents où au stade initial de la maladie, les patients présentant des symptômes similaires se tournent vers des traumatologues. Ainsi, la première étude permettant de formuler des hypothèses sur le diagnostic est la radiographie osseuse. Dans ce cas, vous pouvez remarquer une pathologie en cours de formation osseuse. En règle générale, les contours de la couche corticale sont indistincts; la stratification est perceptible sur la plaque corticale. Des néoplasmes osseux et des modifications importantes des tissus mous sont également visibles. Si des signes de cancer sont détectés à ce stade de l'examen, le patient est envoyé au service d'oncologie pour un examen approfondi du foyer de la tumeur et du degré de métastase.
À l'étape suivante de l'examen, une imagerie par résonance magnétique et calculée est effectuée. Avec l'aide de ces études, il est possible de détecter les métastases et d'évaluer l'état général du canal de la moelle osseuse, ainsi que de déterminer à quel point les tissus mous autour du foyer de la tumeur sont affectés et de connaître l'emplacement et la taille du néoplasme.
Pour clarifier la nature du néoplasme et le stade de l'évolution de la maladie, une biopsie est utilisée. Pour cela, du matériel est prélevé sur un site de tissu osseux situé à proximité du canal médullaire et, si cela n'est pas possible, sur des tissus mous, également affectés par un sarcome. Des analyses immunohistochimiques et histologiques aideront à déterminer les anomalies chromosomiques.
Le sarcome d'Ewing étant caractérisé par des métastases aux poumons, une tomographie et des radiographies de la poitrine sont effectuées, ce qui peut confirmer la présence de métastases. Des lésions osseuses métastatiques peuvent être détectées lors de l'ostéoscintigraphie.
Il est également recommandé de mener une étude du matériau de la moelle osseuse pour déterminer la présence d'une lésion distante ou locale. Ceci est fait en utilisant la trépanobiopsie bilatérale. En outre, l'état de la moelle osseuse aidera à déterminer la ponction de la moelle osseuse et la trépanobiopsie.
Des études de laboratoire sont également menées pour déterminer les changements dans la composition du sang, dans lesquels une attention est portée au niveau de leucocytes et de lactate déshydrogénase. Ce dernier indicateur est augmenté chez les patients présentant une évolution particulièrement agressive de la maladie.
Stades de la maladie
En fonction du degré de prévalence, il existe 2 stades principaux du sarcome: localisé et plus tard - métastatique. La première étape a un foyer tumoral, la tumeur se propageant aux tissus mous voisins. La deuxième étape est caractérisée par la présence de plusieurs foyers, qui peuvent être éloignés les uns des autres.
Une classification plus précise comprend 4 étapes:
- un néoplasme relativement petit sur l'un des os;
- une tumeur profondément ancrée dans le tissu osseux;
- métastases aux tissus et organes adjacents;
- éloigné du foyer principal.
Les deux premiers stades sont localisés, le troisième et le quatrième sont métastatiques.
Localisation et métastases de la maladie
Le plus souvent, cette maladie oncologique commence à se développer dans les os pelviens, les cuisses, le tibia, les côtes, les omoplates, l'humérus et les vertèbres. Le néoplasme est localisé dans la zone de la diaphyse, après quoi il se propage dans la zone des épiphyses. Les cellules affectées ont une forte tendance à pénétrer dans le canal médullaire.
Les métastases tumorales apparaissent le plus souvent dans les poumons, un peu moins souvent dans le tissu osseux et la moelle osseuse. Dans le cas où la maladie est entrée dans un stade tardif, la probabilité de métastases dans le système nerveux central est assez élevée.
Étant donné que les métastases apparaissent assez tôt et progressent rapidement, au moment où le patient demande de l'aide et que le diagnostic est posé, environ la moitié des patients ont déjà des métastases localisées dans divers tissus et organes du corps. Ils peuvent être détectés lors de la radiographie. Dans beaucoup, on trouve des micrométastases - des néoplasmes de taille microscopique, qui sont presque impossibles à détecter par des méthodes connues.
Les métastases se propagent des manières suivantes:
- par le flux sanguin;
- à travers les vaisseaux lymphatiques;
- le long du médiastin;
- dans l'espace rétropéritonéal;
Le plus souvent, les métastases se propagent à d'autres organes avec du sang. La variante lymphogène indique un degré sévère de la maladie et permet de faire de mauvaises prédictions.
Traitement du sarcome d'Ewing
En raison du fait que cette maladie est accompagnée de métastases, son traitement doit être effectué de manière systémique et inclure la polychimiothérapie, qui affectera tout le corps du patient. Si cela n'est pas fait, il y a une forte probabilité de rechute. Ils assurent également la radiothérapie et le traitement chirurgical. Habituellement, la chirurgie - ablation de la tumeur - est le moyen le plus efficace de vaincre la maladie.
Si les membres sont touchés, le chirurgien enlève une partie de l'os et la remplace par une endoprothèse. Dans les cas particulièrement difficiles, l'amputation d'un membre peut être nécessaire, même si, étant donné le niveau de la médecine moderne, elle est de moins en moins utilisée. Une fois la tumeur retirée, ils se débarrassent des cellules malignes situées autour du site de sa localisation, en utilisant la radiothérapie à cet effet. Dans les situations où il n'est pas possible de retirer une partie de l'os, la tumeur est traitée uniquement par radiothérapie, mais le risque de rechute est alors beaucoup plus élevé.
Parallèlement à la radiothérapie et à l'intervention chirurgicale, la chimiothérapie est également utilisée. Pour déterminer la méthode de traitement, des spécialistes examinent les particules de la tumeur. En moyenne, un traitement avec des produits chimiques pour une maladie telle que le sarcome d'Ewing dure de 7 à 10 mois. Lorsqu'il s'agit de la forme de la maladie accompagnée de métastases, les patients subissent un traitement de chimiothérapie à haute dose.
Les statistiques du taux de survie à cinq ans des patients sous une forme localisée de sarcome montrent qu'environ 70% de ceux qui ont survécu à la maladie survivent, mais cela n'est possible que dans le cas d'un traitement systématique et opportun commencé. Si des métastases médullaires se développent, même une chimiothérapie efficace à haute dose ne peut fournir qu'un taux de survie de 25%. Le sort ultérieur du patient dépend du degré de sensibilité de la tumeur aux produits chimiques, ainsi que de la nature de sa localisation.
Après une guérison complète de ce cancer, il est fortement recommandé de subir des examens réguliers, cela vous permettra également de suivre l'apparition d'effets secondaires. Malgré la durée du transfert de la maladie, ces personnes doivent être suivies par un médecin à vie. Si une arthroplastie a été réalisée, en règle générale, le patient a besoin d'une rééducation à long terme. En cas d'amputation forcée d'un membre, la période de rééducation est plus longue.
La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent avoir des conséquences telles qu'une croissance osseuse altérée, une cardiomyopathie et une perte de la fonction de reproduction. De plus, il existe un risque de tumeurs oncologiques secondaires. Cependant, il y a des patients qui ont terminé avec succès leur traitement et sont revenus à leur mode de vie normal.
Facteurs prédisposant à l'apparition du sarcome d'Ewing
- âge - de 10 à 16 ans, mais la maladie a été diagnostiquée chez des personnes de 5 à 30 ans;
- Masculin;
- peau lumineuse;
- blessures qui ont causé des lésions osseuses;
- toute perturbation du développement du squelette;
- anomalies de la structure du système génito-urinaire;
- tumeurs bénignes sur le tissu osseux;
- la présence d'un cancer dans la famille immédiate;
- mauvaise hérédité, en particulier les troubles génétiques.
Prévention du sarcome d'Ewing
Malheureusement, il n'existe aucun moyen de prévenir cette maladie, comme beaucoup d'autres tumeurs chez les enfants, à ce stade du développement de la médecine. Les scientifiques ont pu établir que le mode de vie des parents et des enfants n'affecte pas la possibilité de cette maladie.
L'auteur de l'article: Bykov Evgeny Pavlovich | Oncologue, chirurgien
Education: diplômé de la résidence au Centre scientifique d'oncologie russe. N. N. Blokhin "et a reçu un diplôme dans la spécialité" Oncologue"
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