Syndrome D'Itsenko-Cushing - Causes, Symptômes Et Traitement

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2023-12-16 21:45

Syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est une combinaison pathologique de symptômes qui surviennent dans le contexte d'une maladie telle que l'hypercortisolisme. L'hypercortisolisme, à son tour, se développe à la suite de troubles du cortex surrénalien avec la libération de doses élevées de l'hormone cortisol, ou après une prise prolongée de glucocorticoïdes. Le syndrome d'Itsenko-Cushing ne doit pas être confondu avec la maladie d'Itsenko-Cushing, car la maladie est une conséquence de troubles du système hypothalamo-hypophysaire.

Hormones stéroïdes - les glucocorticoïdes sont d'une grande importance pour le fonctionnement normal du corps humain. Ils sont directement impliqués dans le métabolisme, sont responsables du maintien d'un grand nombre de fonctions physiologiques. Ainsi, l'hormone ACTH est responsable du travail des glandes surrénales, qui favorise la production de corticostérone et de cortisol. Pour le fonctionnement de la glande pituitaire, les hormones produites par l'hypothalamus - libérines et statines - sont responsables. En conséquence, le corps fonctionne dans son ensemble, et si au moins un lien est interrompu, de nombreux processus échouent, y compris une augmentation de la quantité d'hormones glucocorticoïdes produites. Dans le contexte de cette condition, le syndrome d'Itsenko-Cushing se développe.

Selon les statistiques, les femmes sont 10 fois plus susceptibles de souffrir des manifestations de ce syndrome que les hommes. L'âge auquel la pathologie débute peut varier de 25 à 40 ans.

Contenu:

• Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing
• Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing
• Diagnostic du syndrome Itsenko-Cushing
• Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing sont divers et s'expriment comme suit:

• Plus de 90% des patients sont obèses. De plus, la distribution des graisses se fait selon un certain type, appelé en médecine cushingoïde. La plus grande accumulation de graisse corporelle est observée dans le cou, le visage, l'abdomen, le dos et la poitrine. Dans ce cas, les membres du patient restent minces de manière disproportionnée.
• Le visage du patient est arrondi, devient comme la lune. Le teint est rouge pourpre, a une teinte cyanosée.
• Souvent, les patients développent une bosse de bison ou une bosse de buffle. C'est le nom des dépôts graisseux dans la région de la septième vertèbre cervicale.
• La peau à l'arrière des paumes devient très fine et devient transparente.
• À mesure que la maladie progresse, l'atrophie musculaire gagne en force. Cela conduit à la formation d'une myopathie.
• Le symptôme de «fesses inclinées» et de «ventre de grenouille» est également caractéristique de cette pathologie. Dans ce cas, les muscles des fesses et des cuisses perdent du volume et le ventre pend en raison de la faiblesse des muscles du péritoine.
• Souvent, une hernie de la ligne blanche de l'abdomen se développe, dans laquelle le sac dépasse le long de la ligne médiane du péritoine.

• Le motif vasculaire sur la peau devient plus visible, le derme lui-même acquiert un motif de marbre. En raison de la sécheresse accrue de la peau, il existe des zones de desquamation. Dans ce cas, les glandes sudoripares commencent à fonctionner plus fortement. La fragilité des capillaires conduit au fait que des ecchymoses apparaissent facilement sur le corps du patient.
• Des stries cramoisies ou cyanotiques recouvrent les épaules, l'abdomen, la poitrine, les cuisses et les fesses du patient. Les vergetures peuvent mesurer jusqu'à 80 mm de long et 20 mm de large.
• La peau devient sujette à l'acné et des varicosités commencent souvent à se former. Des zones hyperpigmentées sont observées.
• L'ostéoporose est un compagnon fréquent des patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing. Il s'accompagne d'un amincissement du tissu osseux et se traduit par une douleur intense. Les gens deviennent plus sujets aux fractures et aux déformations osseuses. Dans le contexte de l'ostéoporose, une scoliose et une cyphoscoliose se développent. La colonne vertébrale thoracique et lombaire est plus vulnérable à cet égard. Au fur et à mesure que la compression des vertèbres progresse, les patients s'affaissent de plus en plus, finissant par devenir plus courts.
• Si le syndrome d'Itsenko-Cushing fait ses débuts dans l'enfance, alors l'enfant a un retard de croissance par rapport à ses pairs. Cela est dû au développement lent du cartilage épiphysaire.
• Des symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing tels que des cardiomyopathies associées à des arythmies, une insuffisance cardiaque et une hypertension artérielle peuvent entraîner la mort.
• Les patients sont souvent inhibés, sujets aux humeurs dépressives, souffrent de psychose. Les tentatives de suicide ne sont pas rares.
• Le diabète sucré, qui ne dépend pas des maladies du pancréas, est diagnostiqué dans 10 à 20% des cas. L'évolution du diabète stéroïdien est plutôt légère et peut être corrigée à l'aide de médicaments spécialisés et d'une alimentation diététique.

• Le développement d'un œdème périphérique sur fond de nycturie ou de polynurie est possible. À cet égard, les patients souffrent d'une soif constante.
• Les hommes souffrent d'atrophie testiculaire, sujette à la féminisation. Ils ont souvent des troubles de la puissance, de la gynécomastie.
• En relation avec la suppression de l'immunité spécifique, une immunodéficience secondaire se développe.
• Les femmes souffrent souvent d'irrégularités menstruelles, d'infertilité, d'aménorrhée et d'autres troubles associés à l'hyperandrogénie.

Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Les causes du syndrome d'Itsenko-Cushing sont identifiées par les experts comme suit:

• Le microadénome de l'hypophyse est une tumeur bénigne du contenu glandulaire, dont la taille ne dépasse pas 20 mm, mais qui affecte en même temps l'augmentation de la quantité d'hormone adrénocorticotrope dans le corps. C'est cette raison qui est considérée par les endocrinologues modernes comme la principale en termes de développement du syndrome d'Itsenko-Cushing et provoque des symptômes pathologiques dans 80% des cas.
• L'adénome, l'adénocarcinome, l'adénomatose du cortex surrénalien conduit au développement du syndrome d'Itsenko-Cushing dans 18% des cas. Les excroissances tumorales perturbent la structure et le fonctionnement normaux du cortex surrénalien, provoquant un dysfonctionnement de tout l'organisme.
• Le corticotropinome des poumons, des ovaires, de la glande thyroïde, de la prostate, du pancréas et d'autres organes provoque le développement du syndrome pathologique dans pas plus de 2% des cas. Le corticotropinome est une tumeur qui produit une hormone corticotrope qui provoque un hypercortisolisme.
• Le développement de la maladie est possible avec une utilisation prolongée de médicaments comprenant des glucocorticoïdes ou de l'ACTH.

L'évolution de la maladie peut être progressive avec le développement complet des symptômes sur une période de six mois à un an, ou graduelle avec une augmentation des symptômes sur une période de 2 à 10 ans.

Diagnostic du syndrome Itsenko-Cushing

Si le patient soupçonne le syndrome d'Itsenko-Cushing, mais que l'apport d'hormones corticoïdes de l'extérieur est complètement exclu, il est alors nécessaire de déterminer la véritable cause de l'hypercortisolisme.

Pour cela, les spécialistes modernes disposent des tests de dépistage suivants, grâce auxquels le diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing est fiable:

• Étude de l'urine quotidienne afin de déterminer l'excrétion de l'hormone qu'elle contient. La présence du syndrome est confirmée par une augmentation du cortisol dans l'urine de 3 fois ou plus.
• Prendre une petite dose de dexaméthasone. Normalement, la dexaméthasone a un effet neutralisant sur le cortisol, le réduisant de plus de 50%. Cela ne se produira pas si le syndrome est présent.
• Prendre une forte dose de dexaméthasone peut distinguer la maladie d'Itsenko-Cushing du syndrome. Si le niveau de cortisol reste inchangé par rapport à la ligne de base, le patient est diagnostiqué avec un syndrome, pas une maladie.
• L'analyse d'urine révèle une augmentation des 11-hydroxycétostéroïdes et une baisse du 17-KS.
• Un test sanguin révèle une hypokaliémie, une augmentation de l'hémoglobine, du cholestérol et des érythrocytes.
• L'IRM, la tomodensitométrie de l'hypophyse et des glandes surrénales peuvent déterminer la présence d'une tumeur, source d'hypercortisolisme.
• La radiographie et la tomodensitométrie de la colonne vertébrale et du thorax peuvent déterminer la présence de complications de l'état pathologique.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing est de la compétence d'un endocrinologue. S'il a été établi que certains médicaments sont à l'origine du développement du syndrome, ils doivent être exclus. L'annulation des médicaments glucocorticoïdes doit être effectuée progressivement, suivie d'un remplacement par d'autres immunosuppresseurs.

Si l'hypercortisolisme est de nature endogène, il est nécessaire de prendre des médicaments qui affectent la production de cortisol. Ceux-ci peuvent être des médicaments tels que: Aminoglutethimide, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.

Une intervention chirurgicale est nécessaire si une tumeur est trouvée dans l'une ou l'autre partie du corps. S'il n'est pas possible d'éliminer la formation, le retrait de l'organe dans son ensemble est indiqué (le plus souvent, il s'agit d'une opération visant à retirer les glandes surrénales). Ou le patient se voit prescrire un cours de radiothérapie pour l'hypothalamus et la glande pituitaire. La radiothérapie est réalisée à la fois séparément et en association avec une correction médicale ou après une intervention chirurgicale. Cela vous permet d'obtenir le meilleur effet et de minimiser le risque de récidive.

En fonction de la symptomatologie du syndrome d'Itsenko-Cushing, les patients reçoivent un traitement approprié visant à arrêter les signes cliniques de la pathologie.

La prescription des médicaments suivants est possible:

• Médicaments antihypertenseurs (spironolactone, inhibiteurs de l'ECA);
• Préparations de potassium;
• Médicaments pour abaisser la glycémie;
• Médicaments contre l'ostéoporose (calcitonines);
• Vitamine D;
• Stéroïde anabolisant;
• Les antidépresseurs;
• Sédatifs, etc.

La compensation d'un métabolisme altéré est importante.

Si le patient devait subir une intervention chirurgicale pour retirer les glandes surrénales, un traitement hormonal substitutif est prescrit à vie.

Quant au pronostic, l'absence de traitement dans 50% des cas entraîne la mort, car des conséquences irréversibles surviennent dans l'organisme. Dans d'autres cas, le pronostic dépend de la cause du développement de l'hypercortisolisme. En présence d'un corticostérome bénin, le pronostic est favorable et dans 80% des cas, après ablation de la tumeur, la glande surrénale commence à fonctionner pleinement.

La survie à cinq ans après l'ablation de la tumeur maligne varie de 20 à 25%. En cas d'insuffisance surrénalienne chronique, la réception d'un traitement hormonal substitutif est effectuée tout au long de la vie. Les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing doivent abandonner des conditions de travail difficiles et adhérer à une routine quotidienne normale.

Auteur de l'article: Lebedev Andrey Sergeevich | Urologue

Formation: Diplôme dans la spécialité "Andrologie" obtenu après avoir terminé sa résidence au Département d'urologie endoscopique de l'Académie de médecine russe de l'enseignement supérieur au centre urologique de l'hôpital clinique central n ° 1 des chemins de fer russes JSC (2007). Les études de troisième cycle ont été achevées ici en 2010.