Hémosidérose - Localisation, Symptômes Et Traitement

2024 Auteur: Josephine Shorter | [email protected]. Dernière modifié: 2024-01-07 17:50

Hémosidérose: symptômes et traitement

L'hémosidérose est une violation des processus métaboliques dans le corps, qui s'explique par la teneur excessive d'un pigment appelé hémosidérine dans les cellules tissulaires. Ce pigment est formé à la suite de la dégradation de l'hémoglobine, qui est affectée par les enzymes endogènes. L'hémosidérine est impliquée dans la délivrance de certains produits chimiques aux tissus. Certains troubles de l'organisme entraînent le développement d'une maladie telle que l'hémosidérose, notamment: son absorption excessive dans l'intestin, des perturbations des processus métaboliques, un processus de destruction trop intense des globules rouges.

L'hémosidérose n'est pas la seule désignation de cette pathologie. En outre, la maladie est appelée dermatose hémorragique pigmentaire, purpura pigmentaire chronique.

L'hémosidérose peut être locale, n'affectant que la peau et les poumons, ou elle peut être généralisée. Dans ce dernier cas, le pigment commence à s'accumuler en excès dans le foie, la moelle osseuse, les reins, les glandes sudoripares et salivaires, ainsi que dans d'autres organes internes.

De plus, quelle que soit la forme de la maladie, elle se manifeste par les mêmes symptômes, notamment: éruption cutanée hémorragique (l'éruption a une teinte rougeâtre), hémoptysie, anémie, syndrome de fatigue chronique. Le plus souvent, les hommes plus âgés souffrent d'hémosidérose. Les enfants de cette pathologie ne sont pratiquement pas affectés.

Il est très difficile de traiter l'hémosidérose, car cette maladie n'est pas seulement un défaut d'apparence. Ses causes résident dans des troubles globaux des processus métaboliques dans le corps, qui entraînent un dysfonctionnement dans le fonctionnement de tous les organes internes.

Des médecins de différents profils peuvent détecter et traiter l'hémosidérose: dermatologues, pneumologues, immunologistes, hématologues. Dans ce cas, le patient se voit prescrire des stéroïdes hormonaux, des cytostatiques, des angioprotecteurs, des complexes vitamines-minéraux, une plasmaphérèse.

Contenu:

• Types d'hémosidérose
• Causes de l'hémosidérose
• Les symptômes de l'hémosidérose
• Hémosidérose pulmonaire
• Hémosidérose cutanée
• Hémosidérose des organes internes
• Diagnostic de l'hémosidérose
• Traitement de l'hémosidérose
• Prévention de l'hémosidérose

Types d'hémosidérose

Avec l'hémolyse (destruction des globules rouges et libération d'hémoglobine) en dehors du lit vasculaire dans tout organe ou hématome, une hémosidérose se développe. Une teneur excessive en pigment dans une certaine partie du corps ne conduit pas au fait que les tissus sont endommagés, mais s'ils ont déjà été soumis à des changements sclérotiques, le travail de l'organe sera perturbé.

Dépôts d'hémosidérine dans les tissus (hémosidérose pulmonaire idiopathique):

Avec l'hémolyse intravasculaire, une hémosidérose générale se développe, qui s'accompagne de dépôts massifs d'hémosidérine dans les organes internes. Les cellules du foie et de la rate sont le plus souvent touchées, mais d'autres organes internes peuvent également être affectés. Ils changent leur lumière en une lumière plus foncée, car beaucoup de pigment s'y accumule. Le plus souvent, une hémosidérose générale se développe dans le contexte de lésions systémiques du corps.

Il existe également plusieurs autres formes d'hémosidérose:

• Pulmonaire essentiel.
• Héréditaire.
• Dermatologique. Cette forme d'hémosidérose est représentée par des pathologies telles que: maladie de Mayocchi, dermatite ocre, maladie de Guzhero-Blum, maladie de Schamberg.
• Hépatique.
• Idiopathique.

Causes de l'hémosidérose

Jusqu'à présent, les raisons du développement de l'hémosidérose n'ont pas été entièrement révélées. L'hémosidérose n'est pas une maladie primaire, mais une affection secondaire qui se développe dans le contexte de troubles déjà existants dans le corps.

Les personnes suivantes sont à risque de développer une hémosidérose:

• Les personnes atteintes de maladies du sang et du système hématopoïétique (leucémie, anémie hémolytique).
• Personnes atteintes de maladies infectieuses: septicémie, brucellose, paludisme, typhoïde.
• Les personnes souffrant de pathologies auto-immunes, de troubles du système immunitaire.
• Les personnes atteintes de maladies de la paroi vasculaire.
• Patients atteints de pathologies vasculaires: insuffisance veineuse chronique, hypertension artérielle.
• Les personnes intoxiquées par le corps.
• Les femmes dans le corps desquelles se développe le conflit Rh.

L'hémosidérose peut survenir chez les personnes qui reçoivent de fréquentes transfusions sanguines. Les personnes ayant une prédisposition héréditaire à ce trouble sont également à risque. Augmenter la probabilité de développer des maladies dermatologiques hémosidérose, des plaies et des écorchures sur la peau, une hypothermie, la prise d'un certain nombre de médicaments, ainsi qu'une consommation excessive de fer avec de la nourriture.

Les symptômes de l'hémosidérose

Les symptômes de l'hémosidérose sont en grande partie déterminés par l'emplacement de la lésion. La pathologie se manifeste de manière inattendue pour une personne, mais elle se développe en douceur.

Si l'hémosidérose affecte la peau, l'éruption cutanée peut persister pendant plusieurs mois, voire des années. Dans ce cas, une personne souffre de démangeaisons, qui peuvent être très intenses. La pigmentation se présente sous la forme d'une tache aux limites claires. Les taches elles-mêmes sont de couleur rouge; lorsqu'elles sont pressées sur la peau, elles ne disparaissent pas.

Avec l'hémosidérose pulmonaire, le patient commence à rechercher un essoufflement, qui se produit même au repos. Une personne souffre d'une toux humide, au cours de laquelle des expectorations sanglantes sont libérées. La température corporelle atteint des niveaux élevés, les symptômes d'insuffisance respiratoire augmentent, la taille du foie et de la rate augmente et des signes d'anémie apparaissent. Après quelques jours, le soulagement survient, tandis que le taux d'hémoglobine dans le corps revient à la normale.

Hémosidérose pulmonaire

L'hémosidérose pulmonaire est une maladie d'étiologie inexpliquée. Il a une évolution chronique sévère. Dans ce cas, le patient a souvent des hémorragies répétées dans les alvéoles et les érythrocytes se désintègrent dans le parenchyme pulmonaire. En parallèle, une quantité importante d'hémosidérine en est libérée. Tous ces processus pathologiques conduisent au fait que les poumons commencent à faire face à leur fonction principale de pire en pire.

Symptômes de l'hémosidérose pulmonaire au stade aigu de la maladie:

• Toux avec expectoration sanglante.
• Peau pâle.
• Hémorragies dans la sclérotique oculaire.
• Sentiment de fatigue chronique.
• Dyspnée.
• Douleur dans la poitrine et les articulations.
• Augmentation de la température corporelle.
• Palpitations cardiaques.
• Hypotension.
• Augmentation de la taille de la rate et du foie.

Lorsque le stade aigu de la maladie est laissé pour compte, la personne commence à se sentir satisfaisante. À cette époque, il est capable de faire son travail, de mener une vie à part entière. Cependant, à mesure que la maladie progresse, les rechutes deviennent plus fréquentes et la période d'accalmie devient plus courte.

Si l'hémosidérose a une évolution sévère, le patient développe un cœur pulmonaire, une pneumonie, un pneumothorax. Même la mort d'une personne est possible.

Après ouverture, un certain nombre de patients présentent une induration brune des poumons, qui est rarement diagnostiquée au cours de la vie d'une personne. Dans le sang de ces patients, des auto-anticorps se forment, qui sont une adhésion d'anticorps et d'antigènes. Cela conduit au développement d'une réaction inflammatoire, qui est localisée dans les poumons, car c'est leur tissu qui devient la cible des attaques d'auto-anticorps. Les petits vaisseaux pénétrant le parenchyme pulmonaire se dilatent. Les érythrocytes en sont libérés, qui se désintègrent directement dans le tissu pulmonaire, ce qui entraîne une accumulation excessive d'hémosidérine.

Hémosidérose cutanée

Lorsque la peau est endommagée, des éruptions cutanées apparaissent sur eux qui ont une couleur sombre. Ils se forment en raison de l'accumulation excessive de pigment dans les cellules de la peau, dans le contexte de la destruction des capillaires qui pénètrent dans sa couche papillaire.

L'intensité de la couleur des éruptions cutanées peut varier, il en va de même pour leur taille. Les éruptions cutanées réémergentes ont une couleur plus saturée, qui est proche du rouge. Les éruptions cutanées qui sont sur la peau depuis longtemps, au contraire, pâlissent, deviennent brunes ou jaunâtres. Les taches sont situées sur les bras et les jambes, sur les mains et les avant-bras. Leur taille peut atteindre 3 cm et des nodules, plaques, papules et pétichies se forment souvent sur la peau. Les patients peuvent indiquer des démangeaisons et des brûlures de la peau.

Dans les capillaires qui pénètrent dans le derme, la pression augmente. Cela conduit au fait que le plasma contenant des érythrocytes commence à s'échapper à travers eux. Ils sont détruits, ce qui entraîne des dépôts d'hémosidérine. Un CBC révélera une diminution du nombre de plaquettes et de l'anémie.

Le plus souvent, la forme cutanée d'hémosidérose se présente sous la forme d'un purpura orthostatique, semblable à l'eczéma et qui démange, ou sous la forme d'une maladie majorquine.

Maladie de Schamberg

La maladie de Schamberg est une maladie auto-immune courante qui a une évolution chronique. Dans le même temps, des éruptions cutanées rouges apparaissent sur le corps humain, ressemblant à une trace de l'injection effectuée. Des complexes immuns commencent à se déposer dans les parois vasculaires, ce qui conduit au développement d'un processus inflammatoire auto-immun dans les couches internes du derme. Pour cette raison, la peau se couvre de petites hémorragies. Au fur et à mesure que l'hémosidérine s'accumule dans sa couche papillaire, les taches augmentent de taille et acquièrent une couleur brune. Plus tard, ils fusionnent, formant de grandes plaques bordées d'un bord rouge vif.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les plaques fusionnent les unes avec les autres et commencent à s'atrophier. Dans le même temps, le bien-être général d'une personne n'en souffre pas.

En général, l'hémosidérose dermatologique répond bien au traitement, ce qui diffère de l'hémosidérose d'autres localisations. Les patients se rétablissent rapidement.

Hémosidérose des organes internes

Avec une hémolyse intravasculaire prononcée des érythrocytes, le patient développe une hémosidérose généralisée ou systémique. Les organes internes souffrent, leur capacité de travail est perturbée, ce qui affecte le bien-être d'une personne.

Avec l'hémosidérose du foie, un dépôt de pigment se produit dans les hépatocytes. La maladie peut se développer comme une pathologie indépendante, ou comment être le résultat d'autres troubles dans le corps, et souvent la cause de l'hémosidérose ne peut être trouvée. Dans ce cas, la taille du foie augmente, ce qui devient évident même lorsque vous appuyez sur la zone où il se trouve. À mesure que la maladie progresse, le liquide ascitique s'accumule dans la cavité abdominale, la pression artérielle augmente, la peau jaunit, la taille de la rate augmente, des zones de pigmentation apparaissent sur les bras, les aisselles et le visage. S'il n'y a pas de traitement, le patient développe une acidose et tombe dans le coma.

Avec l'hémosidérose des reins, ils sont recouverts de granules bruns. La maladie se déroule comme une néphrite ou une néphrose. Un composant protéique se trouve dans l'urine, le taux de lipides dans le sang augmente. Une personne note un gonflement des membres inférieurs, des douleurs dans la région lombaire, le désir de manger disparaît et des troubles dyspeptiques se développent. En l'absence de traitement adéquat et opportun, une insuffisance rénale se développe, qui devient souvent la cause du décès.

Hémosidérose du foie (à gauche) et des reins (à droite):

De plus, l'accumulation d'hémosidérine peut se produire dans le cerveau, la rate et d'autres organes internes. Toutes ces conditions sont associées à de graves déficiences des systèmes affectés, qui sont souvent mortelles.

L'hémosidérose systémique est une maladie associée à une menace pour la vie humaine.

Diagnostic de l'hémosidérose

Pour clarifier le diagnostic, un examen standard du patient ne suffit pas.

Après son achèvement, il est nécessaire d'attribuer les études suivantes:

• Prélèvement de sang pour une analyse générale avec détermination du fer sérique et de la capacité totale du sang à se lier au fer.
• Biopsie des tissus organiques avec examen histologique ultérieur du matériel prélevé.
• Test de Desferal. Cette étude vous permet de détecter l'hémosidérine dans l'urine pour laquelle le patient reçoit une injection du médicament Desferal. L'injection est administrée par voie intramusculaire.
• Examen microscopique du derme du patient en présence d'éruptions cutanées.

Les méthodes de recherche auxiliaires sont:

• Examen aux rayons X.
• CT et scintigraphie.
• Effectuer une bronchoscopie.
• Effectuer la spirométrie.
• Examen des expectorations au microscope et sa culture bactériologique.

Traitement de l'hémosidérose

Le traitement de l'hémosidérose nécessite les recommandations suivantes:

• Respect d'un régime avec le refus des boissons alcoolisées. Il est impératif de supprimer du menu tous les produits pouvant provoquer une réaction allergique.
• Il est important d'éviter l'hypothermie, les blessures, la surchauffe du corps, ainsi que le stress mental et physique.
• Toutes les maladies doivent être traitées rapidement.
• Les foyers d'infection chroniques doivent être éliminés.
• Il est important d'éviter d'utiliser des produits cosmétiques qui peuvent provoquer des allergies.
• Toutes les mauvaises habitudes doivent être oubliées.

La pharmacothérapie implique l'utilisation des médicaments suivants:

• Réception et application locale de stéroïdes hormonaux, notamment: Prednisolone, Betamethasone, Dexamethasone.
• Prendre des médicaments pour réduire la réponse inflammatoire: indométacine et ibuprofène.
• Réception d'agents antiplaquettaires: Aspirine, Cardiomagnet.
• Prise de médicaments ayant un effet immunosuppresseur: azathioprine, cyclophosphamide.
• Réception des angioprotecteurs: Diosmin, Hespéridine.
• Réception des nootropiques: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
• Prise de médicaments anti-allergiques: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Prendre des vitamines et des minéraux: vitamine C, rutine, calcium.

En outre, le patient peut se voir prescrire des préparations de fer, des médicaments pour arrêter les saignements, des bronchodilatateurs. L'oxygénothérapie est possible. De plus, les patients sont référés pour hémosorption, cryoprécipitation, cryothérapie et plasmaphérèse. Parfois, une transfusion sanguine ou une ablation de la rate est nécessaire.

La médecine traditionnelle recommande d'utiliser une infusion d'écorce de noisetier et d'arnica de montagne, ainsi qu'une décoction de bergénie à feuilles épaisses.

Prévention de l'hémosidérose

L'hémosidérose est une maladie souvent exacerbée. À condition qu'une personne reçoive un traitement de qualité, les rechutes se produiront moins souvent, mais pour cela, vous devez observer des mesures préventives, notamment: une alimentation adéquate, un traitement dans des sanatoriums spécialisés et le maintien d'un mode de vie sain.

Pour prévenir le développement de l'hémosidérose, vous devez respecter les recommandations suivantes:

• Ne vous soignez pas vous-même les maladies infectieuses, mais cherchez de l'aide médicale en temps opportun.
• Maintenir la santé vasculaire.
• Contrôlez la tension artérielle, surveillez votre poids et votre cholestérol.
• Minimisez les risques d'intoxication corporelle.

L'auteur de l'article: Shutov Maxim Evgenievich | Hématologue

Formation: En 2013, il est diplômé de l'Université médicale d'État de Koursk et a reçu un diplôme de «médecine générale». Après 2 ans, résidence terminée dans la spécialité "Oncologie". En 2016, a terminé des études de troisième cycle au Centre national médical et chirurgical nommé d'après N. I. Pirogov.