Syndrome des antiphospholipides: pourquoi est-il dangereux?
Il y a à peine quarante ans, les médecins ignoraient même l'existence du syndrome des antiphospholipides. La découverte appartient au médecin Graham Hughes, qui a exercé à Londres. Il a décrit en détail ses symptômes et les causes de son apparition, c'est pourquoi parfois le SPA est également appelé syndrome de Hughes.
Avec le développement du syndrome des antiphospholipides, des anticorps antiphospholipides (APLA) apparaissent dans le sang, contribuant à l'augmentation de la formation de caillots sanguins dans la lumière des vaisseaux. Ils peuvent compliquer la grossesse et même y mettre fin. Le plus souvent, l'APS est diagnostiqué chez les femmes âgées de 20 à 40 ans.
Contenu:
- Pathogenèse du développement du syndrome des antiphospholipides
- Caractéristiques des diagnostics APS
- Raisons du développement de l'APS
- Types d'API
- Danger de syndrome des antiphospholipides
- Complications de l'APS
- Syndrome des antiphospholipides pendant la grossesse
- Comment détecter une API pendant la grossesse
- Quels systèmes corporels sont affectés par le SAPA, symptômes de troubles
- Traitement APS
- Anticorps antiphospholipides dans le sang - normaux ou pathologiques?
Pathogenèse du développement du syndrome des antiphospholipides
Dans le sang d'une personne dans le contexte du syndrome des antiphospholipides, des anticorps commencent à circuler, qui détruisent les phospholipides situés dans les membranes des cellules des tissus du corps. Les phospholipides sont présents dans les plaquettes, les cellules nerveuses et les cellules endothéliales.
Les phospholipides peuvent être neutres et chargés négativement. Dans ce dernier cas, ils sont appelés anioniques. Ce sont ces deux types de phospholipides qui se retrouvent le plus souvent dans le sang.
Les phospholipides pouvant être différents, différents anticorps leur sont produits. Ils sont capables de réagir avec les phospholipides neutres et anioniques.
Le syndrome des antiphospholipides est déterminé par les immunoglobulines qui apparaissent dans le sang au cours du développement de la maladie.
Parmi eux se distinguent:
- Immunoglobulines lupiques lgG, lgM. Pour la première fois, ces anticorps ont été détectés chez des patients atteints du système lupique érythémateux. Dans le même temps, il était possible de détecter une tendance accrue à la thrombose chez eux.
-
Anticorps contre l'antigène de la cardiolipine. Cette composante du test peut détecter la syphilis chez une personne. Dans le même temps, des anticorps de classe A, G, M circuleront dans son sang.
- Anticorps représentés par une combinaison de cardiolipine, de phosphatadylcholine et de cholestérol. Ils sont capables de donner un résultat positif lors de la réalisation de la réaction de Wasserman (diagnostic de syphilis), mais ce résultat est faux.
- Immunoglobulines totales des classes A, G, M (anticorps bêta-2-glycoprotéine-1-cofacteur dépendants des phospholipides). Étant donné que les bêta-2-glycoprotéine-1 sont des phospholipides-anticoagulants, l'apparition d'anticorps dirigés vers leur destruction dans le sang entraîne une formation accrue de caillots sanguins.
La détection des anticorps aux phospholipides permet de diagnostiquer le syndrome des antiphospholipides dont la détection est associée à un certain nombre de difficultés.
Caractéristiques des diagnostics APS
Le syndrome des antiphospholipides donne un certain nombre de symptômes pathologiques qui suggèrent ce trouble. Cependant, afin de poser le bon diagnostic, des tests de laboratoire seront nécessaires. Et il y en aura un nombre considérable. Cela comprend le don de sang pour l'analyse générale et biochimique, ainsi que la réalisation de tests sérologiques permettant de détecter les anticorps dirigés contre les phospholipides.
L'utilisation d'une seule méthode de recherche ne suffit pas. Souvent, les patients se voient prescrire une analyse de la réaction de Wasserman, qui est capable de donner un résultat positif non seulement avec le syndrome des antiphospholipides, mais également avec d'autres maladies. Cela conduit à un diagnostic erroné.
Pour minimiser la probabilité d'une erreur de diagnostic médical, un examen complet doit être prescrit à un patient présentant des symptômes du SPA, qui doit inclure:
- La détection des anticorps anti-lupiques est le premier test effectué si un APS est suspecté.
- Détection d'anticorps anti-antigène cardiolipine (réaction de Wasserman). Avec APS, le test sera positif.
- Test des anticorps bêta-2-glycoprotéine-1-cofactor-dépendants dirigés contre les phospholipides. Les valeurs de ces anticorps dépasseront les limites acceptables de la norme.
Si les anticorps dans le sang sont apparus plus de 12 semaines avant la manifestation des premiers symptômes du SPA, ils ne peuvent être considérés comme fiables. De plus, sur leur base, ils ne confirment pas le diagnostic de APS si les tests sont devenus positifs seulement 5 jours après le début de la maladie. Ainsi, pour confirmer le diagnostic de «syndrome des antiphospholipides», la présence de symptômes du trouble et un test positif pour les anticorps sont nécessaires (au moins une étude doit donner une réaction positive).
Méthodes de diagnostic supplémentaires qu'un médecin peut prescrire:
- Analyse de la réaction de Wasserman faussement positive.
- Réalisation du test Kumbas.
- Détection du facteur rhumatoïde et du facteur antinucléaire dans le sang.
- Détermination des cryoglobulines et du titre des anticorps contre l'ADN.
Parfois, les médecins, soupçonnés d'APS, se limitent à prendre du sang pour détecter un anticoagulant lupique, mais dans 50% des cas, cela conduit au fait que la violation reste non identifiée. Par conséquent, s'il y a des symptômes de pathologie, l'étude la plus complète doit être réalisée. Cela permettra la détection précoce de l'APS et l'initiation du traitement. À propos, les laboratoires médicaux modernes disposent de tests qui permettent de réaliser des diagnostics complexes avec précision, car ils sont équipés de tous les réactifs nécessaires. À propos, certains de ces systèmes utilisent du venin de serpent comme composants auxiliaires.
Raisons du développement de l'APS
Le syndrome des antiphospholipides se manifeste le plus souvent dans le contexte de pathologies telles que:
- Le lupus érythémateux disséminé.
- Sclérodermie systémique, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren.
- Tumeurs cancéreuses dans le corps.
- Maladies lymphoprolifératives.
- Purpura thrombopénique auto-immun, qui peut être déclenché par le système du lupus érythémateux, la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde. La présence de purpura augmente considérablement le risque de développer un syndrome des antiphospholipides.
- Infection par le VIH, mononucléose, hépatite C, endocardite, paludisme. APS peut se développer dans les infections virales, bactériennes et parasitaires.
- Maladies affectant le système nerveux central.
- La période de naissance de l'enfant, l'accouchement.
- Il peut y avoir une prédisposition héréditaire à l'APS. Dans ce cas, le phénotype du sang humain aura des spécificités DR4, DR7, DRw53.
- Prendre certains médicaments, tels que les psychotropes, les pilules contraceptives et les contraceptifs oraux.
Plus les anticorps antiphospholipides sont présents dans le sang, plus vite une personne développera un APS. De plus, la raison de leur apparition n'a pas d'importance.
Types d'API
Les types d'API suivants sont distingués:
- Syndrome des antiphospholipides primaires, qui se développe seul, c'est-à-dire que son apparition n'est précédée d'aucune maladie.
- Syndrome des antiphospholipides secondaires, qui se développe dans le contexte d'une pathologie auto-immune, par exemple avec le lupus érythémateux disséminé.
- Syndrome des antiphospholipides catastrophique, rarement diagnostiqué, mais cette forme de pathologie est extrêmement dangereuse. La maladie se développe rapidement et conduit à la formation de caillots sanguins dans tous les vaisseaux du corps. Souvent, ce syndrome devient la cause du décès.
- L'AFLA est un syndrome négatif difficile à détecter. Dans cette forme de la maladie, il n'y a pas d'anticorps lupiques et d'anticorps dirigés contre la cardiolipine dans le sang.
Le syndrome de Sneddon est une maladie qui se développe en présence de APS. Dans ce cas, une personne a des épisodes de thrombose cérébrale. Les symptômes du trouble sont la peau cyanosée et l'hypertension artérielle. Le syndrome de Sneddon est considéré comme l'une des variantes possibles de l'évolution de la maladie.
Danger de syndrome des antiphospholipides
Les anticorps contre les phospholipides, qui apparaissent avec l'APS, perturbent le fonctionnement normal du système hémostatique. Cela conduit au fait que des caillots sanguins commencent à se former dans les vaisseaux, une personne développe une thrombose.
Avec l'APS, non seulement les capillaires sont affectés, mais aussi les gros vaisseaux. En général, des caillots sanguins peuvent se former dans n'importe quelle veine ou artère qui transporte le sang vers divers organes. Par conséquent, les symptômes de ce trouble sont très divers.
Complications de l'APS
Le syndrome des antiphospholipides provoque la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux. Le plus souvent, les veines des membres inférieurs souffrent de thrombose. Si un thrombus se rompt, le flux sanguin pénètre dans les vaisseaux qui alimentent le tissu pulmonaire. Cela conduit au développement d'une condition dangereuse appelée embolie pulmonaire. Si un thrombus bloque le grand vaisseau du poumon, son infarctus se produit, l'activité cardiaque s'arrête. Souvent, l'EP se termine par la mort du patient et la mort peut survenir très rapidement.
Lorsqu'un caillot sanguin bloque les petits vaisseaux, une personne a une chance de guérir, mais en même temps, elle doit être emmenée d'urgence dans un établissement médical. Même ainsi, la probabilité de conséquences graves sur la santé est extrêmement élevée.
Des caillots sanguins avec APS peuvent se former dans les artères rénales. Dans le contexte d'une telle thrombose, des pathologies rénales sévères se développent, par exemple le syndrome de Budd-Chiari.
Moins souvent, des caillots sanguins se forment dans les capillaires de la rétine, dans les veines sous-clavières, dans les veines centrales des glandes surrénales, ce qui conduit au développement d'une insuffisance de ces organes. En outre, dans le contexte de la thrombose, il est possible de développer un syndrome de la veine cave inférieure ou supérieure.
La thrombose avec blocage d'artères de localisation différente peut entraîner une crise cardiaque, une gangrène, une nécrose de la tête fémorale.
Syndrome des antiphospholipides pendant la grossesse
Le développement du syndrome des antiphospholipides pendant la grossesse peut entraîner des conséquences graves telles que:
- Avortement.
- Fausse couche en début de grossesse. Le risque d'avortement spontané est d'autant plus élevé que les anticorps dirigés contre l'antigène cardiolipine circulent dans le sang de la femme.
- Le développement d'une insuffisance placentaire, qui conduit à une hypoxie fœtale avec un retard dans son développement. Si les soins médicaux ne sont pas fournis, il existe un risque élevé de décès intra-utérin de l'enfant.
- Développement de la gestose avec éclampsie et prééclampsie.
- Développement de la chorée.
- La formation de caillots sanguins.
- Augmentation de la pression artérielle.
- Développement du syndrome HELLP avec hémolyse, lésions du parenchyme hépatique et thrombocytopénie.
- Décollement placentaire prématuré.
- Accouchement précoce.
Dans le contexte de l'APS, les tentatives de concevoir un enfant par fécondation in vitro peuvent aboutir à un échec.
Comment détecter une API pendant la grossesse
Les femmes à risque de développer un APS doivent être surveillées par un médecin.
Selon les indications, les procédures de diagnostic suivantes peuvent leur être attribuées:
- Hémostasiogramme régulier.
- Échographie non programmée du fœtus avec échographie Doppler du flux sanguin utéro-placentaire.
- Échographie des vaisseaux des jambes, de la tête, du cou, des reins, des yeux.
- Un échocardiogramme pour vérifier si les valves cardiaques fonctionnent.
Cela permettra une détection rapide du développement de complications graves de la grossesse, telles que: syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, purpura, SHU.
En plus d'un gynécologue, une femme enceinte diagnostiquée avec un syndrome des antiphospholipides peut avoir besoin de consulter d'autres spécialistes restreints, par exemple un rhumatologue, un cardiologue, un neurologue, etc.
Le traitement est réduit à la prise de glucocorticostéroïdes et d'antiagrégants plaquettaires. La dose doit être ajustée par le médecin. Des héparines et des immunoglobulines peuvent également être prescrites. Ces médicaments sont administrés tout en surveillant la formule sanguine.
Si une femme souffre déjà d'APS, mais ne planifie pas de grossesse, elle ne doit pas utiliser de médicaments hormonaux pour la contraception. Sinon, vous pouvez aggraver l'évolution de la maladie.
Quels systèmes corporels sont affectés par le SAPA, symptômes de troubles
Le syndrome des antiphospholipides est associé au risque de développer diverses maladies. De plus, tous les organes et systèmes, même le cerveau, peuvent être affectés. Si ses vaisseaux sont endommagés, une crise ischémique transitoire ou une crise cardiaque peut se développer.
Ceci est accompagné de symptômes tels que:
- L'apparition de crises.
- Démence, qui progresse constamment.
- Les troubles mentaux.
En outre, l'APS peut se manifester avec les symptômes neurologiques suivants:
- Maux de tête sévères de type migraine.
- Tremblement incontrôlé des membres.
- Symptômes caractéristiques de la myélite transverse. Ils surviennent parce que la moelle épinière est affectée par l'APS.
La complication la plus redoutable des lésions cardiaques est une crise cardiaque. Il se développe lorsque des caillots sanguins se forment dans les artères coronaires. Si leurs petites branches sont impliquées, la crise cardiaque sera précédée de violations de la contraction cardiaque. En outre, l'APS peut conduire au développement d'une maladie cardiaque, à la formation d'un thrombus intracardiaque. Ces signes indirects du syndrome des antiphospholipides peuvent rendre difficile le diagnostic de la cause de la maladie.
Les symptômes de l'APS, en fonction de l'organe affecté par la thrombose, seront les suivants:
- Une augmentation de la pression artérielle est observée avec une thrombose des artères rénales.
- Lorsque l'artère pulmonaire est bloquée par un thrombus, une PE se développe, ce qui entraîne une forte détérioration du bien-être d'une personne. Parfois, la mort d'un patient peut survenir instantanément.
- Saignement dans le tractus gastro-intestinal.
- Infarctus de la rate.
- L'apparition d'hémorragies sous-cutanées, de nécroses cutanées, d'ulcères sur les jambes - tous ces symptômes se développent avec des lésions du derme.
La clinique AFS est diversifiée. Il est impossible de décrire les symptômes exacts, car tous les organes et systèmes peuvent être impliqués dans le processus pathologique.
Traitement APS
Le traitement APS doit être complet. Son objectif principal est de prévenir les complications de la thrombose.
Le patient doit se conformer aux recommandations suivantes:
- Refusez une activité physique insupportable.
- Vous ne pouvez pas rester immobile pendant longtemps.
- Refus des sports traumatiques.
- Refus de voler.
La pharmacothérapie est réduite à la nomination des médicaments suivants:
- La warfarine est un médicament du groupe des anticoagulants indirects.
- Héparine, nadroparine calcique, énoxaparine sodique - médicaments liés aux anticoagulants directs.
- L'aspirine, le dipyridamole, la pentoxifylline sont des antiagrégants plaquettaires.
- Si le patient est dans un état grave, on lui injecte de fortes doses de glucocorticostéroïdes, une transfusion plasmatique est effectuée.
La prise d'anticoagulants et d'antiagrégants plaquettaires doit être à long terme. Parfois, ces médicaments sont prescrits à vie.
AFS n'est pas une phrase. Si la maladie est diagnostiquée au stade initial de son développement, le pronostic est favorable. Dans ce cas, le patient doit suivre toutes les recommandations du médecin, prendre les médicaments qu'il prescrit. Les femmes ont de fortes chances de concevoir et d'avoir un enfant en bonne santé.
L'évolution de la maladie est compliquée par un lupus érythémateux disséminé, une thrombocytopénie, une augmentation persistante de la pression artérielle, des taux élevés d'anticorps dirigés contre l'antigène cardiolipine avec une tendance à augmenter.
Sans faute, un patient avec un APS diagnostiqué doit être observé par un rhumatologue. Il devra régulièrement donner du sang pour analyse, ainsi que subir d'autres procédures diagnostiques et thérapeutiques.
Anticorps antiphospholipides dans le sang - normaux ou pathologiques?
Parfois, le taux d'anticorps antiphospholipides peut être élevé chez une personne en bonne santé. Chez 12% des personnes, ces anticorps sont présents dans le sang, mais ils ne développent pas de maladies. Plus une personne est âgée, plus les indicateurs d'immunoglobulines pathologiques peuvent être élevés. Il existe également la probabilité d'une réaction de Wasserman faussement positive, pour laquelle le patient doit être préparé. L'essentiel est de ne pas paniquer et de subir un diagnostic complet.
Vidéo: APS et autres thrombophilies en obstétrique:
L'auteur de l'article: Volkov Dmitri Sergeevich | c. m. n. chirurgien, phlébologue
Formation: Université d'État de médecine et de dentisterie de Moscou (1996). En 2003, il a reçu un diplôme du Centre médical éducatif et scientifique du Département administratif du Président de la Fédération de Russie.
